問(wèn)先天性膽道閉鎖是怎么回事呢
病情描述:
先天性膽道閉鎖是怎么回事呢
答醫(yī)生回答
病情分析:
先天性膽道閉鎖是一種常見(jiàn)的嬰兒疾病,主要是由于出生后病毒感染或者在宮內(nèi)發(fā)生了病毒感染的情況所導(dǎo)致的。
意見(jiàn)建議:
建議病人需要根據(jù)超聲檢查,病理學(xué)的檢查,糞便檢查或者血液檢查來(lái)明確病情的嚴(yán)重程度,然后應(yīng)該及時(shí)的進(jìn)行外科手術(shù)的治療,術(shù)后輔以藥物治療的方式來(lái)促進(jìn)恢復(fù)。
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先天性膽道閉鎖一旦孩子經(jīng)過(guò)造影診斷膽道閉鎖以后,或者術(shù)前需要做出判斷的時(shí)候,我們家屬都不知道如何進(jìn)行選擇。但是我們作為家屬得知道,我們需要整體評(píng)估孩子的情況,第一就是孩子目前來(lái)說(shuō)的狀況,比如體重、肝功能,對(duì)孩子已經(jīng)造成的損傷達(dá)到哪種程度。還有孩子神經(jīng)系統(tǒng)、智力系統(tǒng)、生長(zhǎng)發(fā)育系統(tǒng),各方面的整體判斷都是需要進(jìn)行評(píng)估的。然后我們家屬需要做出關(guān)于自己比如經(jīng)濟(jì)能力、對(duì)孩子的后期預(yù)期、自身生育,各方面都需要做出一些判斷,然后綜合來(lái)評(píng)估,我們要不要進(jìn)行膽道閉鎖的手術(shù)。當(dāng)然從醫(yī)學(xué),還有就是我們醫(yī)生的主見(jiàn)來(lái)說(shuō),如果孩子診斷閉鎖,家屬一旦說(shuō)有條件還是能夠積極手術(shù),這樣對(duì)于孩子比較好。因?yàn)楫吘惯@是一條生命,而且對(duì)于孩子來(lái)到這世上,我們作為家屬一定要對(duì)他進(jìn)行負(fù)責(zé)任。所有作為大夫,我們從各個(gè)方面都是建議家屬能夠積極手術(shù)的。當(dāng)然,對(duì)于家屬有各方面的困難,我們也可以跟大夫積極地探討。確實(shí)經(jīng)濟(jì),還有就是對(duì)孩子預(yù)期都比較高,然后我們作為家屬可以選擇適當(dāng)?shù)姆艞墶K员仨毜檬峭ㄟ^(guò)各方面的評(píng)估,還有了解以后,然后做出正確的判斷。畢竟對(duì)于有手術(shù)機(jī)會(huì)的孩子,能夠積極手術(shù)是最好的。一旦術(shù)后確實(shí)恢復(fù)不好,然后孩子各方面并發(fā)癥都有所表現(xiàn),這種情況下我們?cè)僮龀鲞x擇也是不遲的。我相信通過(guò)和大家交代一些膽道閉鎖的相關(guān)知識(shí),然后還有預(yù)后,家屬了解和判斷提供一些幫助。02:48
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先天性膽道閉鎖癥狀對(duì)于膽道閉鎖來(lái)說(shuō),主要就是我們通過(guò)發(fā)現(xiàn)孩子有黃疸,就是皮膚發(fā)黃這種情況就診,而且孩子可能表現(xiàn)出一些比如大便顏色的改變,由于膽汁不能進(jìn)入腸道,所以說(shuō)會(huì)表現(xiàn)出大便偏白的情況。當(dāng)然極個(gè)別的可能膽紅素指標(biāo)持續(xù)升高,可能體現(xiàn)出大便是發(fā)黃,但是這種往往是由于膽汁酸分泌引起的這種發(fā)黃。所以一般來(lái)說(shuō),主要以孩子全身黃染,而且伴有持續(xù)加重的癥狀,然后就是大便的改變,個(gè)別的孩子可能就是出現(xiàn)一些比如體重生長(zhǎng)過(guò)慢,然后孩子各方面發(fā)育指標(biāo)比較差,比如神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育也比較差,甚至有些孩子可能由于膽汁酸嚴(yán)重瘀積,引起顱腦的損傷,這也是可以出現(xiàn)的。所以說(shuō)作為家屬我們必須得知道孩子主要以黃疸為主,一旦發(fā)現(xiàn),必須及時(shí)到醫(yī)院進(jìn)一步明確,然后需要做一些相關(guān)的檢查,明確具體的原因。當(dāng)然,因?yàn)槟懙篱]鎖,它與其他的一些病癥,比如像是新生兒黃疸,還有新生兒溶血等,都是可以引起發(fā)黃的原因。但是我們一旦說(shuō),孩子初步考慮膽道閉鎖,這種就必須及時(shí)到醫(yī)院進(jìn)行就診明確鑒別的。01:57
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先天性膽道閉鎖先天性膽道閉鎖,是一類先天性膽管未發(fā)育或者是后期發(fā)育障礙的一類疾病。以肝內(nèi)外膽管閉鎖和梗阻性黃疸為特點(diǎn)的小兒外科常見(jiàn)畸形,該病多因胚胎時(shí)期肝膽發(fā)育障礙所致,一般目前早期的葛西手術(shù)治療,可能會(huì)使一部分患兒恢復(fù),再就是為下一步肝移植爭(zhēng)取時(shí)間。發(fā)病原因一般具體原因尚不清楚,一般考慮有以下幾類學(xué)說(shuō):一,病毒性感染學(xué)說(shuō),病原的研究熱點(diǎn)主要集中于,巨細(xì)胞病毒,輪狀病毒以及人乳頭瘤病毒。二,免疫損傷學(xué)說(shuō),在多重打擊認(rèn)為某種病毒或者是毒素其中帶有上皮導(dǎo)致膽管上皮表了新的抗原,引起自身免疫反應(yīng)。三,移植物抗宿主損傷學(xué)說(shuō)。四,遺傳病因?qū)W說(shuō)。五,發(fā)育不良學(xué)說(shuō),膽道閉鎖的病理改變,表現(xiàn)為肝門(mén)附近的膽道系統(tǒng)狹窄缺如的情況。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 2:07”
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先天性膽道閉鎖臨床癥狀先天性膽道閉鎖,是膽道先天性發(fā)育障礙所導(dǎo)致的,膽道梗阻是新生兒期長(zhǎng)時(shí)間梗阻性黃疸的常見(jiàn)原因,其臨床表現(xiàn)如下:一、黃疸。梗阻性黃疸是本病的突出表現(xiàn),一般患兒出生時(shí)并無(wú)黃疸,1-2周后出現(xiàn),呈進(jìn)行性加深,鞏膜和皮膚由金黃變?yōu)榫G褐色或暗綠色,大便變?yōu)樘胀辽蛏S黃疸的加深而呈現(xiàn)濃茶樣,尿布染黃,皮膚有瘙癢抓痕,2-3個(gè)月后可出現(xiàn)出血傾向及凝血功能的障礙。二、營(yíng)養(yǎng)及發(fā)育不良。初期患兒情況良好,營(yíng)養(yǎng)發(fā)育正常表現(xiàn)與黃疸深度不相符,隨后一般情況逐漸惡化。到3-4個(gè)月時(shí)出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)不良、貧血、發(fā)育遲緩、反應(yīng)遲鈍等。三、肝脾腫大。肝脾腫大是本病的特點(diǎn)。出生時(shí)肝臟正常,隨著病情的進(jìn)展而進(jìn)行性肝脾腫大,2-3個(gè)月后可發(fā)展為膽汁性肝硬化以及門(mén)靜脈高壓癥最終常因?yàn)楦腥尽⒊鲅⒏嗡ソ摺⒏位杳裕笠荒陜?nèi)死亡。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:58”
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先天性膽道閉鎖能治好嗎如果超過(guò)六十天甚至九十天以后的話,絕大多數(shù)預(yù)后是比較差的,只能說(shuō)為以后的肝移植保留一定的時(shí)間,如果是真性的先天性膽道閉鎖這種情況,做了葛西手術(shù)也只是姑息的手術(shù)治療,等待肝源,換肝治療,這是唯一的一個(gè)選擇。 先天性膽道閉鎖如果早期發(fā)現(xiàn),葛西手術(shù)可能需要以后換肝的可能性小一些,但是大多數(shù)的先天性膽道閉鎖后期都需換肝治療的,除非是非真性的膽道閉鎖。
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胎兒先天性食道閉鎖是怎么回事病情分析:胎兒先天性食道閉鎖一般多是由于在胚胎時(shí)期母體由于受到某種因素,比如說(shuō)遺傳或者是受到不良環(huán)境的因素以及藥物導(dǎo)致消化道發(fā)育的畸形,所以會(huì)出現(xiàn)胎兒先天性的食道閉鎖。意見(jiàn)建議:對(duì)于這種情況,如果癥狀較輕,可以先妊娠再進(jìn)行手術(shù)治療,但是如果病情比較嚴(yán)重,建議及時(shí)采取手術(shù)治療才會(huì)有利于病情。
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先天性膽道閉鎖先天性膽道閉鎖多發(fā)于新生兒,是嚴(yán)重威脅新生兒生命的一種非常危險(xiǎn)的疾病,新生兒身體各系統(tǒng)發(fā)育尚不完善,因此家長(zhǎng)應(yīng)該密切關(guān)注孩子的情況。先天性膽道閉鎖患兒通常是在出生后1至3周出現(xiàn)黃疸,并且越來(lái)越嚴(yán)重。胎糞是深綠色,但在出生后很快就會(huì)呈灰白色。在嚴(yán)重的情況下,腸粘膜上皮細(xì)胞可以滲出膽紅素,灰白色的糞便染
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先天性膽道閉鎖的原因先天性膽道閉鎖是一種進(jìn)展性的膽管閉鎖和硬化性病變,很多患兒出生時(shí)常能排泄膽汁,以后才進(jìn)展未完全閉鎖。其病因尚未完全了解,主要有兩種學(xué)說(shuō):第一,先天性發(fā)育畸形學(xué)說(shuō)。胚胎早期原始膽管已經(jīng)形成,而后增值的上皮細(xì)胞填塞,隨后上皮細(xì)胞發(fā)生空泡化并相互融合貫通而形成膽道系統(tǒng)。若胚胎期兩到三個(gè)月時(shí)發(fā)育障礙,膽管無(wú)