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• 什么是血友病？

  血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時(shí)間延長(zhǎng)，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒(méi)有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。血友病是現(xiàn)在比較少見(jiàn)的一種遺傳病。比較少的原因主要有以下兩個(gè)原因：首先國(guó)家提倡優(yōu)生優(yōu)育，一些疾病人員不建議要孩子。在懷孕以后還可以做篩查，發(fā)現(xiàn)不好可以終止妊娠。血友病治療上缺乏根治手段，因?yàn)樗腔蛏嫌袉?wèn)題，治療手段很少，就是缺什么補(bǔ)什么，所以代價(jià)很大。

  

  01:44
  沈建良 主任醫(yī)師中國(guó)人民解放軍海軍總醫(yī)院

  2018-04-03 30431次

• 免疫性血小板減少癥

  需要注意一點(diǎn)，免疫性血小板減少癥，是目前來(lái)說(shuō)臨床上面比較常見(jiàn)，幾乎是最常見(jiàn)的，引起血小板減少的原因，它的機(jī)制是因?yàn)橥庵苎a(chǎn)生了抗血小板的抗體，導(dǎo)致了血小板的壽命縮短，所以引起的血小板數(shù)目的減少，它也可以引起臨床上面，明顯的一些出血的表現(xiàn)，這個(gè)病它的發(fā)病機(jī)制上面，跟白血病的發(fā)病機(jī)制，其實(shí)是截然不同的，所以原則上來(lái)說(shuō)，只要你確定是一個(gè)免疫性血小板減少癥，它不會(huì)變成急性白血病，或者是其他類型的白血病，除非這個(gè)病人在免疫性血小板減少癥的基礎(chǔ)上面，發(fā)生了第二個(gè)腫瘤，這種腫瘤的發(fā)生，可能跟治療有關(guān)系，但是跟免疫性血小板減少癥之間，沒(méi)有直接的關(guān)系。另外有一些所謂的免疫性血小板減少癥，發(fā)展為急性白血病的病例，很有可能是因?yàn)樵缙诘拿庖咝匝“鍦p少癥，本來(lái)就是誤診的，而不是真實(shí)的，免疫性血小板減少癥，所以對(duì)于具體的個(gè)例，需要去具體地分析，但是從原則上來(lái)講，免疫性血小板減少癥的發(fā)病機(jī)制，與急性白血病之間沒(méi)有任何的相關(guān)性，不會(huì)發(fā)展為急性白血病。

  

  01:40
  段明輝 主任醫(yī)師中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院

  2018-08-07 48497次

• 血友病和血小板減少
  首先，這兩個(gè)疾病是完全不同的疾病。血友病主要是由于凝血因子的缺乏而引起的疾病，對(duì)于血友病主要是凝血因子缺乏而引起的一種出血性疾病，常見(jiàn)的就是缺少凝血因子8和凝血因子9，以及一些罕見(jiàn)的基因突變，引起的血友病乙。而對(duì)于血小板減少引起的出血和血友病是完全不同的。因?yàn)檠巡〉幕颊卟粫?huì)影響血小板，血小板減少一般小于七十乘以十的九次方每升的患者，才有可能會(huì)出現(xiàn)出血的情況。針對(duì)血小板減少，要查找一下血小板減少的原因，最常見(jiàn)的就是血小板減少性紫癜，還有一些急慢性的白血病和再生障礙性貧血。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:19”
  盛秀云 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-09-21 3106次

• 血友病會(huì)導(dǎo)致血小板減少嗎
  血友病不會(huì)導(dǎo)致血小板減少，血友病它是凝血因子缺乏所導(dǎo)致的出血性疾病，它和血小板減少是兩種不同的疾病。血友病由于凝血因子的缺乏會(huì)導(dǎo)致出血，它的出血是以關(guān)節(jié)腔出血，肌肉出血為主要臨床表現(xiàn)。血小板減少也會(huì)導(dǎo)致出血，但是血小板減少的出血通常不是關(guān)節(jié)出血、肌肉出血，而是皮膚黏膜的紫癜、瘀斑。血友病患者通常血常規(guī)是正常的，只看血常規(guī)是不能夠提示患者有血友病的，如果能夠進(jìn)行凝血功能的檢查，凝血功能是以aptt明顯延長(zhǎng)為臨床表現(xiàn)的。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:20”
  李方方 主治醫(yī)師開封市中心醫(yī)院

  2019-12-04 2135次

• 血小板減少性紫癜是血友病嗎
  病情分析：血小板減少性紫癜是一種以血小板減少為特征的出血性疾病，主要表現(xiàn)為皮膚及臟器的出血傾向以及血小板顯著減少。血友病是一種x染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病，分為血友病A和血友病B，前者為凝血因子Ⅷ缺乏，后者為凝血因子Ⅸ缺乏，均有相應(yīng)的凝血因子基因突變引起。主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)肌肉和深部組織的出血。雖然都是出血性疾病，但病因不同，所以血小板減少性紫癜，不是血友病。意見(jiàn)建議：一般發(fā)生出血時(shí)，要及時(shí)去醫(yī)院查清病因，給予相應(yīng)治療。
  李士雪 主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2019-10-25 1302次

• 血友病需要治療么
  病情分析：血友病是一種x染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病，由相應(yīng)的凝血因子基因突變引起凝血因子缺乏。臨床主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)，肌肉和深部組織出血，也可有胃腸道，泌尿道，中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血，若反復(fù)出血，不及時(shí)治療，可導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形和（或）假腫瘤形成，嚴(yán)重者可危及生命。意見(jiàn)建議：一旦確定血友病，需要預(yù)防性凝血因子替代治療，若有出血應(yīng)及時(shí)給予足量凝血因子替代治療，出血后要進(jìn)行物理治療和康復(fù)訓(xùn)練。 物理治療和康復(fù)訓(xùn)練必須在專業(yè)醫(yī)師指導(dǎo)下進(jìn)行。
  李士雪 主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2019-09-05 1301次

• 血友病和血小板減少癥一樣嗎
  血友病和血小板減少癥不一樣，是兩種不同的疾病。血友病和血小板減少癥都可以導(dǎo)致臨床出血事件。但是血友病的出血通常是關(guān)節(jié)出血，深部肌肉出血，臟器出血。而血小板減少癥則往往使皮膚粘膜出血，牙齦滲血，鼻腔出血。血友病是指由于缺乏了凝血因子而導(dǎo)致的凝血功能障礙，從而導(dǎo)致的一組出血性疾病。而血小板減少癥則是由于
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院

  2021-12-17 345次

• 血友病常見(jiàn)么
  血友病并不屬于常見(jiàn)性疾病，但是在血液科當(dāng)中也能夠經(jīng)常見(jiàn)到，血友病是一組遺傳性的凝血功能障礙性的出血性疾病，其共同的特征是凝血酶原活性生成障礙，就是凝血時(shí)間延長(zhǎng)，終身具有輕微的創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者，就算是沒(méi)有創(chuàng)傷，也會(huì)有自發(fā)性的出血，出血的部位多位于關(guān)節(jié)的部位。本病可以分為a、b、c，3種類型，其
  徐寧 主治醫(yī)師中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院

  2022-01-24 83次