問血小板減少性紫癜是血友病嗎
病情描述:
血小板減少性紫癜是血友病嗎
答醫(yī)生回答
病情分析:
血小板減少性紫癜是一種以血小板減少為特征的出血性疾病,主要表現(xiàn)為皮膚及臟器的出血傾向以及血小板顯著減少。血友病是一種x染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病,分為血友病A和血友病B,前者為凝血因子Ⅷ缺乏,后者為凝血因子Ⅸ缺乏,均有相應(yīng)的凝血因子基因突變引起。主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)肌肉和深部組織的出血。雖然都是出血性疾病,但病因不同,所以血小板減少性紫癜,不是血友病。
意見建議:
一般發(fā)生出血時(shí),要及時(shí)去醫(yī)院查清病因,給予相應(yīng)治療。
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什么是血友病?血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙,凝血時(shí)間延長,終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向,重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。血友病是現(xiàn)在比較少見的一種遺傳病。比較少的原因主要有以下兩個(gè)原因:首先國家提倡優(yōu)生優(yōu)育,一些疾病人員不建議要孩子。在懷孕以后還可以做篩查,發(fā)現(xiàn)不好可以終止妊娠。血友病治療上缺乏根治手段,因?yàn)樗腔蛏嫌袉栴},治療手段很少,就是缺什么補(bǔ)什么,所以代價(jià)很大。01:44
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免疫性血小板減少癥需要注意一點(diǎn),免疫性血小板減少癥,是目前來說臨床上面比較常見,幾乎是最常見的,引起血小板減少的原因,它的機(jī)制是因?yàn)橥庵苎a(chǎn)生了抗血小板的抗體,導(dǎo)致了血小板的壽命縮短,所以引起的血小板數(shù)目的減少,它也可以引起臨床上面,明顯的一些出血的表現(xiàn),這個(gè)病它的發(fā)病機(jī)制上面,跟白血病的發(fā)病機(jī)制,其實(shí)是截然不同的,所以原則上來說,只要你確定是一個(gè)免疫性血小板減少癥,它不會變成急性白血病,或者是其他類型的白血病,除非這個(gè)病人在免疫性血小板減少癥的基礎(chǔ)上面,發(fā)生了第二個(gè)腫瘤,這種腫瘤的發(fā)生,可能跟治療有關(guān)系,但是跟免疫性血小板減少癥之間,沒有直接的關(guān)系。另外有一些所謂的免疫性血小板減少癥,發(fā)展為急性白血病的病例,很有可能是因?yàn)樵缙诘拿庖咝匝“鍦p少癥,本來就是誤診的,而不是真實(shí)的,免疫性血小板減少癥,所以對于具體的個(gè)例,需要去具體地分析,但是從原則上來講,免疫性血小板減少癥的發(fā)病機(jī)制,與急性白血病之間沒有任何的相關(guān)性,不會發(fā)展為急性白血病。01:40
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血小板減少性紫癜血小板減少性紫癜是一類由于自身免疫功能紊亂,進(jìn)一步導(dǎo)致患者自身的抗體,去攻擊患者自身的血小板,從而引起血小板數(shù)目減少,進(jìn)而導(dǎo)致患者皮膚黏膜出血的一類疾病。臨床上治療血小板減少性紫癜,最常使用到的藥物是糖皮質(zhì)激素。糖皮質(zhì)激素在臨床上的使用,首先應(yīng)該要快速的使患者的血小板提升,在患者血小板升至正常以后,應(yīng)該要逐步減量,通過逐步減量,去控制患者的血小板的同時(shí),從而要盡量減少藥物的副作用,整個(gè)減藥周期大概是三個(gè)月左右。語音時(shí)長 1:01”
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血小板減少性紫癜是由于血小板血小板減少性紫癜是一種與血小板減少為特征的出血性疾病,主要表現(xiàn)為皮膚和臟器的出血性傾向以及血小板的顯著減少,可以明確的認(rèn)為血小板減少性紫癜和血小板有關(guān)系的,化驗(yàn)檢查的時(shí)候可以發(fā)現(xiàn)血常規(guī)顯示只有血小板減少,而其他各項(xiàng)血細(xì)胞均在正常范圍。骨髓圖涂片可以見到骨髓增生活躍,巨核細(xì)胞正常的增多,較為突出的改變是巨核細(xì)胞的核漿成熟不平衡,胞質(zhì)中的顆粒減少,血小板巨核細(xì)胞明顯的減少或者缺乏,絕大多數(shù)的成人特發(fā)性血小板性減少紫癜患者血小板相關(guān)免疫球蛋白G和血小板相關(guān)免疫球蛋白m升高,有的時(shí)候免疫球蛋白a可以升高,所以血小板減少性紫癜是和血小板邊緣性密切相關(guān)。語音時(shí)長 1:51”
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什么是血小板減少性紫癜這個(gè)主要是以血小板減少為特征的出血性疾病,有些還會導(dǎo)致貧血的并發(fā)癥,出現(xiàn)這個(gè)疾病要積極治療。首先要確定病因之后才能對癥治療。避免盲目用藥。飲食上要多吃一些清淡易消化的食物。避免辛辣油膩的食物,要多補(bǔ)充一些維生素。注意休息。
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血小板減少性紫癜能輸血小板嗎血小板減少性紫癜是可以輸注血小板的。但是由于血小板減少性紫癜患者存在自身抗體,血小板輸注到患者體內(nèi)后,會與患者的抗體結(jié)合,再被脾臟所吞噬破壞,效果不佳。所以血小板輸注只用在需要緊急止血的情況下,最終還是需要使用糖皮質(zhì)激素等藥物,清除抗體,使患者自身的血小板升上來。
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血小板減少性紫癜癥狀可表現(xiàn)為突發(fā)廣泛、嚴(yán)重的皮膚粘膜性紫癜,有時(shí)會出現(xiàn)大片瘀斑或血腫,有時(shí)二者同時(shí)出現(xiàn),皮膚瘀點(diǎn)一般為全身性。
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血小板減少性紫癜是大病嗎血小板減少性紫癜是在臨床上由于某些自身免疫的原因或者外界的原因,導(dǎo)致患者的血小板數(shù)目降低或者功能下降,導(dǎo)致患者進(jìn)一步出現(xiàn)的出血癥狀,稱作為血小板減少性紫癜。血小板減少性紫癜是屬于一個(gè)臨床常見的急性病,急性血小板減少性紫癜患者的血小板,通常下降得非常的迅速。此時(shí)患者將有非常大的風(fēng)險(xiǎn),比如重要臟器的風(fēng)險(xiǎn)