反應(yīng)性組織細(xì)胞增多癥,又稱(chēng)之為噬血綜合征,是一種單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)的良性疾病,多與感染,免疫調(diào)節(jié)紊亂性疾病,結(jié)締組織病,亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎,免疫抑制等有關(guān)系。
反應(yīng)性組織細(xì)胞增多癥診斷的時(shí)候,當(dāng)骨髓液涂片當(dāng)中組織細(xì)胞比例增加,達(dá)到3%以上就可以診斷。臨床表現(xiàn)隨著原發(fā)病而異,但大多數(shù)人有發(fā)熱,以高熱多見(jiàn),可以伴有盜汗,體重減輕,肝,脾和淋巴結(jié)的腫大,皮疹十分的常見(jiàn)。
大多數(shù)的病例,隨著原發(fā)病的好轉(zhuǎn),尤其是感染控制,可以逐漸的緩解,但是有大約30%的患者可以因多臟器功能損害或者是凝血障礙而死亡。