最嚴重的是右向左分流型,也叫青紫型,常見的有法洛四聯癥和完全性大動脈換位。其中以完全性大動脈換位最嚴重,若不及時治療30%死于出生后1周,90%死于1歲以內,這種小兒出生之后立即就會出現發干紺、氣急、進行性低氧血癥以及充血性心力衰竭等癥狀,死亡率極高,要及時處理。
法洛四聯癥出生后不久出現青紫,如果能正常護理也可以存活。一般考慮于1歲以后行根治手術,如果癥狀比較重要盡早手術,年齡過小的嬰幼兒可先進行姑息分離手術,對重癥患兒也要先進行姑息手術,待長大后,一般情況改善、肺血管發育好轉后,再做根治手術。