先天性膽道擴張癥,又叫膽總管囊腫。可發生于肝內、肝外膽管的任何部位,根據其病變特點,近年來又稱為膽管擴張癥。本病好發于東方國家,以日本常見。根據膽管擴張的部位、范圍和形態,分為五種類型:
Ⅰ型:囊性擴張,臨床最常見,約占90%,可累及肝總管,膽總管的全部或部分肝管,膽管呈球狀或葫蘆狀擴張,直徑最大可達2.5cm,擴張部遠端膽管嚴重狹窄,膽囊管一般匯入囊腫內,其左右肝管及肝內膽管正常。
Ⅱ型:憩室樣擴張。
Ⅲ型:膽總管開口部囊性脫垂。
Ⅳ型:肝內外膽管擴張。
Ⅴ型:肝內膽管擴張(Caroli病)。