膽總管囊腫又稱膽總管擴張癥是小兒常見膽道畸形為先天性疾病。膽總管囊腫病因有三種:
第一種是先天性膽總管壁薄弱,包括發育不全性、憩室、先天性張力低下。
第二種是膽總管遠端梗阻,包括膽總管先天性狹窄,膽管上皮持續性阻塞括約肌部位神經肌肉不協調。
第三種是胰膽管合流異常胰液反流人膽總管,胰酶被膽汁激活,引起膽總管炎癥和壓力增高,進而引起膽總管擴張。
膽管囊腫常與10歲前兒童期發病,以腹痛、黃疸、嘔吐、發熱、腹部包塊為主要臨床表現。膽總管囊腫宜將膽管囊腫切除,如果囊腫壁與其后方的肝門靜脈黏連嚴重切除困難時,也可將后壁殘留,但必須將囊腫剝除。