脊髓性肌萎縮一般是染色體隱性遺傳疾病，主要病變為脊髓的前角細胞變性，臨床一般表現為進行性的、對稱性的肢體近端為主，遲發性的麻痹以及肌萎縮，但是患者的智力發育正常。
一般患者會出現以下情況，比如患者的臨床表現可以分為嚴重的嬰兒型，一般是在6個月內會發病，患者的癥狀明顯，比如四肢無力，同時患者呼吸困難。一般預后比較差，兩歲前就會出現死亡。要及時進行相關的診斷和處理，比如可以檢查患者的近側端肌力以及肌張力，肌肉是否出現萎縮，患者可以進行肌電圖檢查，可以提示神經源性受損。
什么是脊髓肌萎縮癥
張先燎主治醫師
吉安市中心人民醫院 骨科
2019-12-12 4113次
為你推薦
-
肌萎縮原因肌萎縮的病因有多種，如常見的原因有營養障礙、缺血和中毒等等，另外運動神經元任何部位損害后，交感神經營養作用減弱也會導致肌萎縮，如漸凍癥。漸凍癥是一類運動神經元病，患者在遺傳因素的基礎上使得運動神經元受到損害，從而影響到了人體細胞的結構和功能，進而影響肌肉的功能，出現漸進性肌無力和肌肉萎縮，最后會出現呼吸肌萎縮，呼吸肌受累，甚至呼吸困難、衰竭而死亡。目前可以延緩漸凍癥肌肉萎縮發展的藥物，包括利魯唑片等。利魯唑片其主要成份為利魯唑，可以延緩肌肉惡化的速度，延緩病程，提高病人的存活率，從而達到延長漸凍癥患者生命的作用。對于漸凍癥的患者，需要遵醫囑長期服用利魯唑片。需要注意不僅要重視身體因素，更要重視精神因素的影響。隨時了解自身的心理狀態，保持樂觀、松弛的精神狀態，避免緊張、焦慮，情緒激動或發怒。如果需要了解更多的用藥知識，可以咨詢醫師或藥師，在其指導下合理用藥。
01:24
毛之奇
主任醫師中國人民解放軍總醫院
2021-01-06 5821次
-
肌萎縮早期癥狀肌肉萎縮的早期會表現為，肌萎縮區肌肉跳動感，手指活動不靈，精細操作不準確，握力減退，繼而手部小肌肉出現萎縮，逐步向心發展至前臂、上臂、肩胛帶肌群。肌肉萎縮的原因有多種，建議患者盡早去醫院，明確診斷。有一定的可能是漸凍癥，漸凍癥是一種運動神經元病，患者一般會經歷癥狀開始期、工作困難期、生活困難期、吞咽困難期、呼吸困難期這幾個時期。從最開始的手指不靈活，到后面會漸漸的感覺到肢體無力、僵直、動作不協調、行走困難，如果不重視，最終會導致呼吸肌的麻痹而死亡。因此積極的用藥治療是當務之急，常用的利魯唑是治療漸凍癥的專用藥，患者如果確診為漸凍癥應盡早服用利魯唑，越早服用受益越大。需要注意日常生活要勞逸結合。注意飲食調理，養成良好的飲食習慣，少吃含脂肪、膽固醇的食物，盡量控制糖的攝入，多吃水果蔬菜、戒煙禁酒、堅持適當的體育鍛煉。如果需要了解更多的用藥知識，可以咨詢醫師或藥師，在其指導下合理用藥。
01:30
毛之奇
主任醫師中國人民解放軍總醫院
2021-01-06 7290次
-
什么是小兒腓骨肌萎縮癥?兒童的腓骨肌萎縮癥一般都是這種遺傳性運動感覺性神經病的一種，是遺傳性周圍神經病中最常見的類型，常常這種兒童的腓骨肌萎縮癥是為常染色體顯性遺傳的，致病的基因多都定位在17基因當中，這個病理學一般都是考慮周圍神經的軸突以及髓殼都會出現受累的情況，急性的神經纖維呈對稱性的階段性的脫髓鞘問題，而自主神經相對來說保持的要完整，會使得肌肉成為一種簇狀的萎縮，這種情況多數都會在兒童的晚期甚至是少年期發病。對稱性的周圍神經進行性的變性導致遠端肌肉的萎縮，開始大多是足部和下肢在數月到數年間可以波及手部的肌肉和上臂的肌肉，腓骨肌和拇長屈肌，指長屈肌等早期容易受累，而屈肌基本正常，所以會出現一些脊柱側彎，弓形足，垂足等等，甚至會出現跨越步態。語音時長 1:41”
趙騫康
主治醫師天津市職業病防治院
2019-01-09 1474次
-
導致脊髓肌萎縮癥的原因和臨床癥狀目前關于脊髓肌萎縮癥的病因不是很明確，大部分研究者認為，和基因的突變，遺傳因素，染色體的異常有關，這些患者也有可能是病毒等感染，或者存在自身免疫性的疾病，導致脊髓前角細胞出現功能異常，從而會使患者出現骨骼肌肉萎縮和無力，這些患者往往會出現四肢力量的減弱，肌肉的萎縮，以及出現身體消瘦等癥狀。對于存在脊髓肌萎縮的患者來說，可以對癥的應用一些營養神經方面的藥物進行治療，并且這些患者還需要加強肢體的康復鍛煉，這樣可以延緩病情的進展。語音時長 01:08”
陳麗平
主治醫師吉安市中心人民醫院
2019-12-09 1855次
-
什么是脊髓肌萎縮癥病情分析：脊髓肌萎縮癥是一種常染色體隱性遺傳病，主要臨床表現是進行性肌無力和肌萎縮，治療以對癥治療為主，為患者提供營養支持和呼吸支持，防止和治療并發癥。意見建議：脊髓肌萎縮癥無法治愈，可以通過產前診斷來預防，患者應注意避免感染，避免感冒發燒，防止肺炎發生。在醫生指導下進行康復鍛煉，適度活動避免過度勞累和精神刺激，飲食上注意膳食均衡、營養豐富。
周恩昌
副主任醫師聊城市第二人民醫院
2022-05-18 801次
-
什么是脊髓性肌萎縮癥病情分析：脊髓性肌萎縮癥也稱為進行性肌萎縮癥，是一種具有遺傳性的下運動神經元病，它的主要特點具有進行性、對稱性、遲緩性的肌肉癱瘓和肌肉萎縮，這種癱瘓和肌肉萎縮主要以近端為主。意見建議：脊髓性肌萎縮癥的患者在飲食方面應該注意多吃一些高蛋白、高能量的食物從而增強肌力和增長肌肉。
孫永安
主任醫師北京大學第一醫院
2019-03-27 2402次
-
脊髓性肌萎縮癥也是需要與漸凍癥相鑒別的脊髓性肌萎縮癥多見于兒童以及青少年，漸凍癥發病年齡多數在30-60歲左右，需要注意鑒別。
徐欣
副主任醫師中國人民解放軍總醫院
2022-07-25 770次
-
脊髓性肌萎縮可以注射夏天無嗎夏天無即夏天無注射液，脊髓性肌萎縮患者一般可以注射夏天無注射液，建議患者遵醫囑用藥。夏天無注射液由夏天無組成，具有通絡、活血、止痛的功效，用于高血壓偏癱、小兒麻痹后遺癥、坐骨神經痛、風濕關節痛、跌打損傷等。當患者出現藥物適應癥時，可遵醫囑使用藥物治療。
孫永安
主任醫師北京大學第一醫院
2022-09-14 208次
