臨床上原發性膽汁性肝硬化的膽汁不是脂肪的脂,應該是汁液的汁。
一般來說,這個疾病是屬于自身免疫性疾病,多見于中年女性。大部分的病人起病在40到60歲,男女比例大約是1比9。這個比較隱匿,緩慢自然病程大致分為四個時期:
第一、臨床前期。也就是出現了抗線粒體抗體陽性,但是沒有癥狀,肝功能正常。
第二、肝功能異常無癥狀期。這個時期出現了肝功能的異常,表現為堿性磷酸酶的升高,但是還沒有癥狀。
第、肝功能異常癥狀期。這個時期有明顯的肝功能異常,同時出現了癥狀。包括乏力、皮膚瘙癢等等。
第四、肝硬化期。這個時期已經進展到肝硬化,如果沒有接受積極地治療,就容易產生嚴重的后果。一般來說,如果明確診斷為原發性膽汁性肝硬化,一定要積極地治療。目前一線用藥就是熊去氧膽酸,需要長期用藥,不能隨意的停藥。