妙手醫生精選
家族性的黑蒙性癡呆，其實又稱為臺下式綜合癥，患者往往是因為神經節苷酯的病變，導致細胞功能障礙，患者會出現精神行為異常以及癡呆，一般來說在2~6歲患者可能就會出現死亡。
患者往往在臨床上表現為逐漸出現視物模糊，視物不清以及失眠等情況，患者會出現記憶力下降，計算力比較差，以及癡呆患者還會出現肢體的運動障礙，導致患者癱瘓，這些患者一般來說在猶太人群當中最為常見，這種疾病往往是很難治愈的，患者會很早就出現死亡，如果已經診斷為家族性黑蒙性癡呆，這些患者往往是不能治好的。
為你推薦
-
良性位置性眩暈怎么回事良性陣發性位置性眩暈，就是我們老百姓說的耳石癥。通常是由耳朵的前庭器官引起的，前庭器官包括耳朵的半規管和橢圓囊、球囊，我們耳石是每個人都有的，它在一定的情況下少數人耳石會脫落到半規管，造成了病人在頭運動到某一部位的時候，突然出現眩暈。這種疾病通過檢查是可以明確哪個耳朵，哪個半規管出現了耳石的脫落，我們通過手法復位以及藥物治療，病人通常是可以痊愈的。
01:06
宋海濤
主任醫師北京醫院
2020-04-17 3880次
-
小陰唇黑是怎么回事一般來說女性外陰的地方都會有一些色素沉著，尤其是東方女性，是屬于黃色人種。黃色人種，它在外陰的部分，皮膚正常的顏色就是從粉紅到深棕，是介于這個顏色區間的。絕大多數的女性這個地方的顏色都是偏棕色、深棕色，只有極個別少數的人是真的是黑色。如果說是大陰唇上的顏色偏深一些，建議大家就不要做任何的治療了。因為這個地方的顏色大家基本上都是這個顏色，不用特別過多的關注。至于小陰唇上的顏色發黑，它的顏色雖然都是天生的，但是小陰唇的顏色會有個明顯的過渡。如果大家仔細看的話會發現越貼近根部的顏色是越粉的，越靠近外面邊緣的部分，它就是越深的，而且跟尺寸是有明顯的關系的。越大的小陰唇，它外面的顏色也就越黑。如果不太想要顏色的話，而您尺寸又比較大，那么可以做一個小陰唇整形的手術，把邊緣的黑色的部分進行一個部分切除，保留您里面粉色的這部分就可以了。如果您是整體的顏色都是黑的，也見過這樣的患者，她就是從里到外所有的顏色都是偏黑色的。對于這樣的患者，顏色就基本上就沒有什么好辦法了，因為這是天生就是這樣子的。即使通過手術的方式，也不可能將顏色達到比較粉的效果。建議大家不要對顏色過多的糾結了。
02:21
李峰永
副主任醫師中國醫學科學院整形外科醫院
2019-01-10 325929次
-
黑蒙怎么回事黑蒙通常是指出現突然的視力減退或者眼前發黑，看不清眼前的物體，引起這種情況的原因主要分為兩種，第一個是先天性的黑蒙癥，這種情況屬于一種先天遺傳性的疾病，也叫先天性的視網膜病變，通常是由于遺傳因素導致的視網膜功能發育不良，而且這種情況一般伴隨其它的全身異常，比如耳聾、糖尿病、腎功能不全等，目前對于這種情況還沒有任何有效的治療方法。第二種是后天性的黑蒙，這種情況一般持續的時間不會太長，可能持續幾秒鐘到十分鐘左右，引起這種情況的原因是比較復雜的，可能包括顱內的缺血性改變、動脈粥樣硬化、高血脂、高血壓等，也可能是由于眼底的血管痙攣或者一過性的缺血導致，所以出現了這種癥狀以后需要及早到醫院完善眼部已經全身的檢查，包括血糖、血脂、血壓以及眼底檢查，根據具體的病因采取對癥治療。語音時長 1:30”
張健
主治醫師棗莊礦業集團中心醫院
2019-02-23 9660次
-
嬰兒型黑蒙性癡呆癥狀嬰兒型黑蒙性癡呆不管是男性寶寶還是女性寶寶都是非常容易得上這種疾病的。起病大約在一到四歲左右開始出現，會表現為患者突然的出現嚴重的驚厥，常常會呈現肌肉痙攣性或者說沒有動作的發作。運動和智力的發育相比同齡人來說是比較落后的，還會出現視力減退、肌張力降低、共濟失調、視網膜萎縮、黃斑變性、視神經萎縮而導致逐漸的表現為全盲。患兒的肌痙攣發作作用抗驚厥藥物來說是往往無效的，常常會伴有腦小的畸形，出現手足徐徐的運動、癱瘓、握持反射和頸肢的反射已經屬于了晚期。在臨床上分期而言可以分為以下幾個時期：一、患者出生六到十個月左右，全身的肌張力會出現不同程度的降低，光反射存在，并有追視的現象，對于聲音比較敏感，腦電圖顯示波率不定的不規則波形以及高波幅的脈波爆發，有時候還可以見到局灶性的棘波。二、一到一歲半的時候，患兒肌張力開始增高，健反射亢進，出現了緊張性的鏡反射，有時候會伴有全身的強制性抽搐。三、一歲四個月到兩歲左右，患兒會經常出現肌痙攣的發作，對周圍事物漠不關心，視力明顯減退，乃至到失明。語音時長 1:31”
王卓
副主任醫師錦州市中心醫院
2018-09-01 2489次
-
家族性黑蒙性癡呆怎么回事病情分析：家族性黑蒙性癡呆，往往是由于神經節苷脂的病變導致細胞功能障礙，患者會出現精神行為異常以及癡呆，一般在2到6歲左右，患者可能就會出現死亡的情況，還會出現事物模糊，事物不清以及失眠，患者可能會出現記憶力下降，計算力比較差以及癡呆，患者還會出現具體的運動障礙，導致患者出現癱瘓。意見建議：一般在出生時比較正常，出生后3到6個月出現癥狀，會出現視力下降等情況，在嬰兒的飲食方面，要選擇清淡，富有營養的食物，避免食用辛辣、刺激性的食物，不吃海鮮，狗肉，雞肉等，避免導致病情復發，可以選擇高熱量，易消化的食物，可以多吃新鮮的蔬菜和水果，如果是母乳喂養，母親要家庭營養，多吃魚湯，雞湯以及牛奶等蛋白質高的食物。
付晶
副主任醫師齊齊哈爾市第一醫院
2022-06-11 2202次
-
良性家族性血尿怎么回事家族性復發性血尿綜合征（familial recurrent hematuria syndrome）又稱家族性再發性血尿良性家族性血尿、家族性血尿綜合征以反復血尿、腎功能正常和陽性家族史為臨床特點，病理特點為腎小球基底膜變薄。
高振宇
副主任醫師錦州市中心醫院
2018-11-23 2202次
-
家族性癡呆遺傳嗎癡呆通常是指阿爾茨海默病，家族性阿爾茨海默病一般情況下遺傳。家族性阿爾茨海默病是阿爾茨海默病中的一種，阿爾茨海默病是一種較為常見的神經系統類的疾病，通常是因為神經系統退化引起，不過部分患者是因為家族遺傳導致，因為家族性阿爾茨海默病通常存在染色體顯性遺傳，所以很有可能會遺傳給下一代。家族性阿爾茨海默病
孫永安
主任醫師北京大學第一醫院
2023-06-14 0次
-
家族性癡呆的前兆是什么家族性癡呆指的是家族性阿爾茨海默病，家族性阿爾茨海默病的前兆一般是語言障礙、記憶力減退、自理能力差等，一旦出現以上癥狀，應該立即到正規的醫院就診。1、語言障礙：患者通常不能用言語來表達自己內心的想法，而且不能與人正常溝通，吐字不清楚，詞匯量也比較少。2、記憶力減退：不記得自己剛說過的話或者做過的事，
孫永安
主任醫師北京大學第一醫院
2023-06-14 0次
