問良性家族性血尿怎么回事
病情描述:
良性家族性血尿怎么回事
答醫(yī)生回答
病情分析:
家族性復發(fā)性血尿綜合征(familial recurrent hematuria syndrome)又稱家族性再發(fā)性血尿良性家族性血尿、家族性血尿綜合征以反復血尿、腎功能正常和陽性家族史為臨床特點,病理特點為腎小球基底膜變薄。
意見建議:
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良性位置性眩暈怎么回事良性陣發(fā)性位置性眩暈,就是我們老百姓說的耳石癥。通常是由耳朵的前庭器官引起的,前庭器官包括耳朵的半規(guī)管和橢圓囊、球囊,我們耳石是每個人都有的,它在一定的情況下少數(shù)人耳石會脫落到半規(guī)管,造成了病人在頭運動到某一部位的時候,突然出現(xiàn)眩暈。這種疾病通過檢查是可以明確哪個耳朵,哪個半規(guī)管出現(xiàn)了耳石的脫落,我們通過手法復位以及藥物治療,病人通常是可以痊愈的。01:06
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良性家族性血尿良性家族性血尿,是常染色體顯性或隱性遺傳性腎炎,男性與女性發(fā)病的機會均等,發(fā)病年齡多為小兒和青年,無明顯臨床癥狀,呈持續(xù)性或間歇性鏡下血尿,個別患者可見肉眼血尿,尿中可有微量蛋白,但24小時尿蛋白定量不應當超過0.5克。一般來說,良性家族性血尿預后良好,長期觀察無腎功能損害,腎活檢檢查發(fā)現(xiàn)光鏡下面無異常發(fā)現(xiàn),而成局灶性節(jié)段性腎炎,免疫熒光未發(fā)現(xiàn)免疫蛋白沉積,電鏡檢查主要是發(fā)現(xiàn)腎小球基膜變薄,部分或整個毛血管袢并保的基膜致密層呈不規(guī)則的變窄,變薄的基膜可以破裂。本病預后好,不需給予特殊治療。語音時長 1:45”
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家族性良性血尿又稱薄基底膜病,為常染色體顯性遺傳,呈良性經(jīng)過,在所有兒童不明原因血尿中約占1/50。主要表現(xiàn)為持續(xù)性鏡下血尿和反復發(fā)作肉眼血尿。病因研究表明本病為位于基因突變所致,認為本病患者即是染色體隱性遺傳Alport綜合征的一種攜帶者。癥狀:兒童不明原因血尿,主要表現(xiàn)為持續(xù)性鏡下血尿和反復發(fā)作肉眼血尿。檢查:電子顯微鏡下主要表現(xiàn)為腎小球基底膜變薄,變細、變稀,無分層等現(xiàn)象。臨床上與Alport綜合征腎臟表現(xiàn)頗相似,但是本病一般不發(fā)展為腎功能衰竭。治療:本病預后良好,無需治療。語音時長 1:03”
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家族良性血尿怎么確診病情分析:家族良性血尿的確診需要做腎臟穿刺,取組織物標本做病理檢查。該疾病屬于遺傳性疾病,可呈現(xiàn)為持續(xù)性尿血現(xiàn)象,遺傳方式是常染色體現(xiàn)象遺傳,發(fā)病率在百分之五到百分之九左右,大多數(shù)病例無明顯癥狀。意見建議:建議堅持每年一次健康體檢,發(fā)現(xiàn)有血尿現(xiàn)象,需要及時就診到泌尿專科,結合伴隨癥狀以及檢查結果提示,可根據(jù)情況藥物保守治療,動態(tài)觀察。飲食方面一定注意低鹽飲食,并且避免肥肉等高脂肪類食物。
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家族性黑蒙性癡呆怎么回事病情分析:家族性黑蒙性癡呆,往往是由于神經(jīng)節(jié)苷脂的病變導致細胞功能障礙,患者會出現(xiàn)精神行為異常以及癡呆,一般在2到6歲左右,患者可能就會出現(xiàn)死亡的情況,還會出現(xiàn)事物模糊,事物不清以及失眠,患者可能會出現(xiàn)記憶力下降,計算力比較差以及癡呆,患者還會出現(xiàn)具體的運動障礙,導致患者出現(xiàn)癱瘓。意見建議:一般在出生時比較正常,出生后3到6個月出現(xiàn)癥狀,會出現(xiàn)視力下降等情況,在嬰兒的飲食方面,要選擇清淡,富有營養(yǎng)的食物,避免食用辛辣、刺激性的食物,不吃海鮮,狗肉,雞肉等,避免導致病情復發(fā),可以選擇高熱量,易消化的食物,可以多吃新鮮的蔬菜和水果,如果是母乳喂養(yǎng),母親要家庭營養(yǎng),多吃魚湯,雞湯以及牛奶等蛋白質高的食物。
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