間質性肺病發病的原因有以下幾大類:
首先是環境、職業相關的間質性肺病,例如由無機粉塵導致的矽肺或塵肺,有機粉塵導致的過敏性肺泡炎,以及吸入某些煙霧或氣體導致的間接性肺病,例如二氧化硫、金屬的氧化物等。
其次就是藥物治療相關的間質性肺病,主要見于心血管系統中使用胺碘酮的患者,以及抗腫瘤藥物博來霉素、絲裂霉素,部分放療以及百草枯中毒的患者也可以出現間質性肺病。
感染性因素常見于病毒性肺炎、肺孢子菌肺炎和血行播散型肺結核的患者,某些腫瘤患者也可以出現間質性肺病,主要見于癌性淋巴管炎。
另外還可以見于全身免疫系統疾病,如系統性紅斑狼瘡、肌炎、皮肌炎、類風濕性關節炎。
另外還可以見于病因不明的間質性肺病,主要是指特發性間質性肺炎。