間質性肺病是以彌漫性肺實質,肺泡炎癥和間質纖維化為病理基本病變。以活動性呼吸困難,X線胸片彌漫性的浸潤陰影,限制性通氣功能障礙,離散功能降低和低氧血癥為臨床表現的,不同種類疾病群構成的臨床病理實體的總稱。間質性肺病通常不是惡性的,也不是由已知的感染性疾病引起的。
雖然此疾病存在著急性,但病程發展成慢性經過,機體對其最初反應,最后炎癥蔓延至鄰近的間質部分和血管,最終產生了間質性纖維化,導致斑痕的產生和肺組織破壞,使通氣功能降低。炎癥也可累及器官,毛細支氣管,伴有繼發性肺炎也是間質性肺炎的一種表現。
這一組疾病有許多共同的特點包括類似的癥狀,x線征象及肺功能檢查特點系發感染時可有黏液膿痰,有明顯的消瘦乏力,四肢關節疼痛等全身癥狀,急性期可伴有發熱。