特發性肺纖維化相對特征性的表現是干咳以及逐漸加重的勞力性呼吸困難,也可以出現杵狀指,肺泡爆裂音等相關的改變。特發性肺纖維化還常見于長期吸煙的中老年患者。需要指出上述特征是相對性的,因為許多其他的疾病也可以出現類似的改變。
診斷特發性肺纖維化往往還需要做胸部高分辨CT的檢查,典型的表現會是蜂窩肺,但是也有可能會出現網格狀陰影等其他的改變。有的時候通過上述這些檢查可以診斷為特發性肺纖維化,但是需要注意排查繼發性的因素,比如需要注意排除類風濕性關節炎,顯微鏡下多血管炎等相關疾病繼發的肺部改變。此外有些患者可能還需要做肺活檢,進一步的明確組織病理學的改變來輔助診斷。