概述:
特發性肺纖維化表現有:
(1)呼吸困難,勞力性呼吸困難并進行性加重、呼吸淺速可有鼻翼煽動和輔助肌參與呼吸,但大多沒有端坐呼吸。
(2)咳嗽、咳痰早期無咳嗽,后可有干咳或少量黏液痰,易有繼發感染。出現黏液膿性痰或膿痰,偶見血痰。
(3)全身癥狀,可有消瘦、乏力、食欲不振、關節酸痛等。
對癥用藥建議:
特發性肺纖維化治療常用藥物有:
1、秋水仙堿:秋水仙堿能在體外和動物模型中抑制膠原合成,具有抗炎、抗纖維化作用,能抑制中性粒細胞的趨化、成纖維細胞的增殖、纖維黏連蛋白的釋放和膠原的合成,使多種酶恢復到正常水平。
2、紅霉素:霉素具有抗炎和免疫調節作用,在間質性肺病中通過抑制中性粒細胞功能來實現抑制肺泡炎的作用。肺間質纖維化早期肺泡炎階段,中性粒細胞遷徙及在肺泡腔內聚集是肺泡炎形成的中心環節。紅霉素抗纖維化作用在于抑制中性粒細胞向肺內聚集,減少其反應性氧自由基和膠原酶的釋放,從而達到治療IPF的目的。
飲食注意:
特發性肺纖維化的患者注意合理飲食,加強營養。適量多進食蛋白質含量高、維生素豐富的食物,減少高糖食物的攝入,避免辛辣、油膩刺激性食物,比如辣椒、姜、油炸,白酒等。