先天性心臟病會引發冠心病,對于部分先天性心臟病患者在早期為左向右分流時,患者可能不會出現冠心病的相關癥狀,但由于各種原因未能及時手術治療先心病,肺動脈高壓加重,可發生梗阻性肺動脈高壓,患者出現缺損部位的雙向分流或右向左分流,皮膚黏膜出現青紫,我們稱之為艾森曼格綜合征。
該病癥以進行性的肺小動脈阻力增高為特征,伴有肺血管擴張試驗(-)的低氧血癥。可引起連接肺動脈至心室的心室功能衰竭,并最終導致患者死亡。此時患者表現為呼吸困難,紫紺,活動耐量下降,浮腫,眩暈,心律失常,可合并有腦血管事件的發生,最終導致患者的生存質量下降,生命時間減少。