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• 什么是純紅再生障礙性貧血

  純紅再障也是再障的一種，也是先天性的骨髓衰竭的一種，它就是外周血象，只是紅細(xì)胞的減少，骨髓也是紅細(xì)胞的減少，不像常見的再障是三系都少，所以叫純紅再障。它也是一種由基因突變引起的，影響到紅細(xì)胞造血的一類疾病，嚴(yán)重的時(shí)候需要輸血，甚至于骨髓移植根治。有些類型可以通過激素，達(dá)那唑的治療，也可以維持到正常。我們?cè)谂R床實(shí)踐當(dāng)中，也遇到過這樣的孩子，孩子從小就貧血，吃激素一直維持到現(xiàn)在，有的時(shí)候就吃很少劑量的激素，他紅細(xì)胞都能維持到正常水平。但有的純紅再障，反復(fù)的輸血，激素也維持不了，我們需要通過骨髓移植給他根治。

  

  01:18
  師曉東 主任醫(yī)師首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院

  2020-03-10 6909次

• 再生障礙性貧血的癥狀有哪些

  我們的血液細(xì)胞全部都是從骨髓當(dāng)中生長(zhǎng)發(fā)育出來的，如果說在發(fā)生的源頭上，出現(xiàn)了問題，骨髓不能夠源源不斷的生長(zhǎng)血液細(xì)胞了，這個(gè)時(shí)候就叫再生障礙性貧血。源頭出現(xiàn)了問題，我們的血液細(xì)胞就都會(huì)出現(xiàn)一個(gè)生產(chǎn)的障礙，紅細(xì)胞生成障礙的時(shí)候，我們就會(huì)有貧血的各種癥狀。包括乏力、心慌氣短、記憶力下降、失眠、納差這些表現(xiàn)。如果說是白細(xì)胞減少，我們?nèi)藭?huì)更容易出現(xiàn)感染。如果說血小板減少的話，會(huì)更容易出現(xiàn)出血，包括皮膚的各種淤斑，甚至是刷牙出血、黑便、血尿等等。所以再生障礙性貧血，它是一個(gè)全血細(xì)胞減少的疾病，它可以表現(xiàn)為紅細(xì)胞減少，白細(xì)胞減少以及血小板減少，各個(gè)方面的癥狀。

  

  01:23
  范蕓 主任醫(yī)師北京醫(yī)院

  2018-10-12 11171次

• 純紅細(xì)胞再生障礙性貧血癥狀
  純紅細(xì)胞再生障礙性貧血，顧名思義是骨髓當(dāng)中單純的出現(xiàn)了紅細(xì)胞的選擇性增生障礙，粒系和血小板多數(shù)是正常的，純紅細(xì)胞再生障礙性貧血的發(fā)病多數(shù)是和自身免疫有關(guān)系。患者往往可以出現(xiàn)嚴(yán)重的進(jìn)行性貧血，貧血多是呈正常細(xì)胞正常色素性貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞可以顯著的減少或者是缺如，而白細(xì)胞和血小板多數(shù)是正常或者是接近正常的。骨髓有可能是增生活躍的，粒系和巨核細(xì)胞系列均增生正常，但是幼紅細(xì)胞系列可以顯著的減少，通常小于5%，甚至?xí)霈F(xiàn)完全缺乏。患者貧血的癥狀是非常明顯的，可以有面色蒼白，疲倦，乏力，心悸，氣短，甚至呼吸困難，有的時(shí)候有可能會(huì)出現(xiàn)貧血性心臟病。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:17”
  孫明麗 副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2019-09-06 1546次

• 純紅細(xì)胞再生障礙性貧血的癥狀
  純紅細(xì)胞再生障礙性貧血和再生障礙性貧血不同。再生障礙性貧血是骨髓以及外周血中三系細(xì)胞的減少，而純紅細(xì)胞再生障礙性貧血，顧名思義就是骨髓當(dāng)中，僅僅有紅細(xì)胞系列選擇性性再生障礙，而粒系以及血小板多數(shù)是正常的。所以發(fā)生純紅細(xì)胞再生障礙性貧血的時(shí)候，患者最主要的表現(xiàn)就是進(jìn)行性的嚴(yán)重貧血，患者可以呈現(xiàn)正常紅細(xì)胞正常色素性貧血，有的時(shí)候也可以有輕度的大紅細(xì)胞性貧血。可以伴有網(wǎng)織紅細(xì)胞顯著的減少。但是周圍血當(dāng)中白細(xì)胞和血小板數(shù)是接近正常或者是完全正常的。患者可以出現(xiàn)疲乏，無力，心悸，氣短，頭暈等嚴(yán)重貧血的癥狀。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:16”
  孫明麗 副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2019-08-29 1562次

• 怎樣檢查純紅細(xì)胞再生障礙性貧血
  純紅細(xì)胞再生障礙性貧血（簡(jiǎn)稱純紅再障）。是一種比較少見的貧血。其特點(diǎn)是貧血顯著，白細(xì)胞和血小板正常。骨髓中紅細(xì)胞系統(tǒng)極度減少，而粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞系統(tǒng)增生正常。純紅再障可分為先天性和獲得性。獲得性可分為原發(fā)性及繼發(fā)性。原發(fā)性大多數(shù)病例是自身免疫性疾病，少數(shù)病例病因不明。繼發(fā)性可與胸腺瘤、感染、藥物、化學(xué)性、溶血性貧血、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、急性腎功能衰竭、嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)缺乏及其他腫瘤等。多見于成年人，多數(shù)為可恢復(fù)性。少數(shù)可轉(zhuǎn)成全血細(xì)胞減少。
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院

  2019-01-15 2102次

• 純紅細(xì)胞再生障礙性貧血怎么治療
  通常采取藥物治療等方法糾正貧血。免疫抑制劑是主要治療，輸注紅細(xì)胞及針對(duì)相關(guān)疾病進(jìn)行治療。藥物治療，首選藥物為糖皮質(zhì)激素，它可使某些患者獲得緩解，如用潑尼松等，雄激素也對(duì)某些患者有效。治療須持續(xù)較長(zhǎng)時(shí)間。還可以采用免疫抑制劑，如抗胸腺細(xì)胞球蛋白、環(huán)孢菌素A及靜脈注射丙種球蛋白等。
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院

  2019-01-15 2101次

• 純紅細(xì)胞再生障礙性貧血是白血病嗎
  紅細(xì)胞再生障礙性貧血不是白血病，是因骨髓中紅細(xì)胞顯著減少或者缺如引起來的一種貧血，對(duì)于這種情況，屬于是再生障礙性貧血，和自身免疫以及胸腺腫瘤有密切的關(guān)系，分為先天性以及獲得性，獲得性的又分為急性以及慢性，急性的又叫做急性造血功能停滯，慢性獲得性純紅再障是一種少見的病。在臨床特點(diǎn)上主要是表現(xiàn)為貧血，會(huì)
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院

  2022-05-24 100次

• 兒童再生障礙性貧血有哪些癥狀
  兒童再生障礙性貧血的癥狀一般有面色蒼白、渾身乏力、頭昏、心悸氣短、發(fā)熱、皮膚有出血點(diǎn)、瘀斑、牙齦、口腔黏膜以及鼻子出血。兒童再生障礙性貧血是多種原因引起的骨髓造血功能衰竭，呈現(xiàn)全血細(xì)胞減少的綜合征，可能是先天遺傳因素導(dǎo)致的，也有可能是病毒感染以及長(zhǎng)期接觸輻射的原因，在發(fā)病初期容易導(dǎo)致患者貧血，從而引
  陳鴻博 副主任醫(yī)師武漢協(xié)和醫(yī)院

  2022-06-27 80次