骨髓纖維化是一種慢性的骨髓增殖性的疾病,主要是由于骨髓造血組織中膠原增生,纖維組織嚴重的影響造血功能,患者可以發(fā)生脾,肝和淋巴結(jié)內(nèi)的髓外造血。臨床上可以表現(xiàn)為外周血出現(xiàn)幼粒細胞,幼紅細胞,并有較多的淚滴樣的紅細胞,骨髓穿刺常出現(xiàn)干抽。
骨髓纖維化其實是屬于血液系統(tǒng)的一種惡性腫瘤,是很難治愈的。但是,通過積極有效的治療,可以緩解病人的癥狀,延長病人的生存期。骨髓纖維化的病程進展比較緩慢,大概是1到30年,中位生存期大概是在5到10年。有少數(shù)的病人可能病情進展比較快,在一年之內(nèi)死亡。目前,靶向藥物的使用可以延長骨髓纖維化的生存期。異基因造血干細胞移植可能是治愈骨髓纖維化的唯一的方法。