妙手醫(yī)生精選
骨髓纖維化定義為骨髓增殖性腫瘤，原因是多重因素，最重要的還是自身的基因突變，沒有突變的原因，是因?yàn)闄z測手段不夠敏感，或者病人確實(shí)就是沒有突變，它可能有些誘因可以誘發(fā)。所有的不良的刺激，都會是誘因，比如病毒感染、放射線、物理因素。還有一些化學(xué)的尾氣、毒氣，都會導(dǎo)致和誘發(fā)血液腫瘤的發(fā)生，這個(gè)是多重因素的綜合作用的結(jié)果。所以對骨髓纖維化來講，內(nèi)因是非常重要的因素，外因也起到一定的誘發(fā)作用，是綜合作用的結(jié)果。
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骨髓纖維化常規(guī)治療方法有哪些？骨髓纖維化有增殖期和衰竭期，治療有不同的方法，不同的人是不一樣的。對增殖比較高的骨髓纖維化，比如說全血細(xì)胞很高，脾臟很大的病人，以前只能用干擾素、羥基脲這種比較簡單的方法，但這些藥物很難去根。現(xiàn)在有新藥，比如蘆可替尼，在高增殖期的時(shí)候使用蘆可替尼，會帶來的好處，就是血細(xì)胞減少脾臟回縮，癥狀改善。藥物有副作用，就是血細(xì)胞減少，根據(jù)用藥情況進(jìn)行調(diào)整，出現(xiàn)衰竭進(jìn)行一些支持治療，比如說用刺激造血的治療，可以打刺激因子，當(dāng)然也可以有激素，或者化療，每個(gè)情況都不一樣。
02:17
韓冰
主任醫(yī)師中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院
2018-05-04 33914次
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如何看待骨髓纖維化？骨髓纖維化也叫骨髓增殖性疾病，是由于自身體質(zhì)的問題，基因突變產(chǎn)生異常的基因，骨髓不受控制，就會長得很快，紅細(xì)胞、血小板、白細(xì)胞都在長，這個(gè)叫骨髓增殖性疾病。但長的速度不一定一樣，表現(xiàn)出只長紅細(xì)胞，叫真性紅細(xì)胞增多癥；只長白細(xì)胞，叫慢性粒細(xì)胞白血病；還有一種是長血小板，叫原發(fā)性血小板增多癥，這三個(gè)都叫骨髓增殖性疾病。還有第四個(gè)，就是骨髓纖維化，它是三種疾病的終末期表現(xiàn)，因?yàn)楣撬栝L得過于超前，或者過于旺盛以后，就慢慢衰竭，最后造血組織被纖維組織所取代。因?yàn)樗ソ呔统霈F(xiàn)貧血、白細(xì)胞減少和血小板減少，會出現(xiàn)骨痛、出汗、盜汗、皮疹、發(fā)熱的表現(xiàn)，但不是都出現(xiàn)。
02:02
韓冰
主任醫(yī)師中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院
2018-05-04 14909次
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骨髓纖維化骨髓纖維化是指骨髓造血組織被纖維組織取代，而嚴(yán)重影響骨髓造血功能的疾病狀態(tài)。根據(jù)病因可以分為原發(fā)性和繼發(fā)性，按照疾病的疾患程度可以分為急性骨髓纖維化和慢性骨髓纖維化。繼發(fā)骨髓纖維化可以骨髓增生性疾病，惡性腫瘤等不同疾病引起。特發(fā)性的骨髓纖維化病理特點(diǎn)是骨髓內(nèi)出現(xiàn)原因不明的纖維組織和骨質(zhì)增生，常常伴有髓外造血，臨床上以慢性型居多，特點(diǎn)為起病緩慢，脾顯著腫大，外周血常見幼稚紅細(xì)胞和幼稚粒細(xì)胞。骨髓涂片呈現(xiàn)骨髓造血組織進(jìn)行性減少或者干抽的現(xiàn)象。繼發(fā)骨髓纖維化的發(fā)病率為十萬人中有0.56到1.3個(gè)人，發(fā)病大多數(shù)見于五十歲以后的人群。男女發(fā)病率是相似的。語音時(shí)長 1:32”
王艷軍
副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-07-26 9094次
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骨髓纖維化骨髓增生纖維化這種情況是比較嚴(yán)重的，骨髓纖維化主要是指骨髓造血組織被纖維組織替代，會影響造血功能。一般情況會伴有肝脾等器官的造血病理狀態(tài)，發(fā)病機(jī)制不清楚。對于骨髓纖維化可以分為原發(fā)性與繼發(fā)性。原發(fā)性病因目前不清楚。繼發(fā)性骨髓纖維化往往是繼發(fā)有其他的疾病，有可能是繼發(fā)于肌體組織疾病、病毒感染等等這些疾病。此外在臨床上表現(xiàn)為起病緩慢，早期癥狀不明顯，往往隨著疾病的發(fā)展，患者會有多汗、乏力、消瘦、體重減輕等表現(xiàn)。另外還有可能表現(xiàn)腹脹、腹痛、食欲下降、肝脾腫大、心慌、出汗，再就是有發(fā)熱出血、高尿酸血癥。還有的患者有可能會表現(xiàn)為肝內(nèi)血流阻力增高這類的反應(yīng)，還有可能出現(xiàn)胸骨的壓痛。語音時(shí)長 1:21”
高秋
副主任醫(yī)師宜興市人民醫(yī)院
2018-11-11 15517次
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原發(fā)性骨髓纖維化癥的發(fā)病原因病情分析：染色體突變、放射性輻射等。原發(fā)性骨髓纖維化的發(fā)病原因與多種因素有關(guān)，其中染色體發(fā)生突變，從而導(dǎo)致多能造血干細(xì)胞發(fā)生異常，是其發(fā)生的主要原因。另外經(jīng)常接觸大劑量的放射性輻射、甲醛等一些化學(xué)物質(zhì)，也有可能誘發(fā)。意見建議：建議需要及時(shí)去醫(yī)院檢查確診，對癥支持治療。可以進(jìn)行化療，部分患者需要進(jìn)行切除手術(shù)、異基因造血干細(xì)胞移植等治療。
陳堅(jiān)
主任醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院
2023-10-29 1402次
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骨髓纖維化早期有哪些癥狀骨髓纖維化早期，可能會出現(xiàn)一些癥狀，慢慢發(fā)展會出現(xiàn)一些虛弱盜汗以及腹痛骨痛等癥狀，一般骨髓纖維化的早期癥狀：脾大是最重要的臨床表現(xiàn)，發(fā)生率幾乎100%。早期既有輕度貧血，隨血紅蛋白下降逐漸加重，晚期面色蒼白、疲乏、無力、體力活動(dòng)后氣促、心悸等癥狀較明顯。
李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院
2018-12-01 2205次
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骨髓纖維化的癥狀有哪些骨髓纖維化的癥狀主要是脾腫大、腹脹、腹痛、頭暈、乏力，晚期患者還可能出現(xiàn)出血的癥狀。除此之外，部分患者還會有骨骼疼痛、低熱、食欲減退等癥狀。1、脾腫大是本病的特征性表現(xiàn)，大部分患者存在不同程度的脾大，脾質(zhì)多堅(jiān)硬、表面光滑、無觸痛，可引起上腹悶脹感。2、腹脹、腹痛是因脾臟腫大，壓迫腹腔內(nèi)的其他器官引起
劉鳳岐
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院
2022-03-14 667次
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骨髓纖維化的癥狀有哪些骨髓纖維化是一種慢性骨髓增殖性疾病，其癥狀多樣，起病通常隱匿且進(jìn)展緩慢。主要癥狀包括肝脾腫大、貧血與血細(xì)胞減少，以及一系列高代謝表現(xiàn)。肝脾腫大是骨髓纖維化的顯著特征，患者常會感到左上腹或中上腹有飽脹感，并伴隨沉重壓迫癥狀。隨著病情的發(fā)展，脾
陳堅(jiān)
主任醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院
2024-12-06 0次
