純紅再生障礙性貧血是多種原因引起的骨髓單純紅細胞系列的造血衰竭,嚴重的貧血,網織紅細胞的下降,骨髓紅系細胞的比例減少或缺如,但是粒細胞和巨核細胞系統沒有明顯的異常。
純紅再生障礙性貧血可以分為先天性和后天獲得性兩種類型。根據病程,獲得性的純紅再生障礙性貧血又分為急性和慢性,急性純紅再生障礙性貧血,叫做急性造血功能停滯;慢性純紅再生障礙性貧血,是非常少見的疾病。根據發病的原因,獲得性純紅再生障礙性貧血,又可以分為原發性的和繼發性的。
原發性的純紅再障通常病因是不清楚的。繼發性的通常見于1.胸腺瘤;2.淋巴增殖性的疾病,比如淋巴瘤和慢性淋巴細胞白血病等;3.繼發于病毒感染,主要是微小病毒B19的感染和EB病毒的感染;4.還可以繼發于自身免疫系統疾病,系統性紅斑狼瘡;5.某些藥物,比如異煙肼,拉米夫定等等;6.促紅細胞生成素和妊娠也會引起純紅再生障性貧血。