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肉芽腫血管炎是什么

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醫生主講實錄

肉芽腫性血管炎是系統性血管炎中的一種疾病,也是風濕免疫科的一種常見病變,在其過往又稱為韋格納肉芽腫,是一種與安卡密切相關的小血管炎,所以又稱為安卡相關性小血管炎。這是一種壞死性肉芽腫性的血管炎,屬于慢性自身免疫性疾病,肉芽腫血管炎病變累及小動脈,靜脈及毛細血管,偶爾會累及大動脈。

其病理主要以血管壁的炎癥為特征,主要侵犯上,下呼吸道和腎臟,通常以鼻粘膜和肺組織的局灶性肉芽腫性炎癥為開始,繼而進展為血管的彌漫性,壞死性肉芽腫性炎癥。

臨床上可表現為鼻和副鼻竇的炎癥,肺部病變和進行性的腎功能衰竭等,也會出現鞍鼻等特征性的表現。還可以累及全身多系統多臟器出現復雜的表現,比如會累及關節,眼,皮膚,也可以累及心臟,神經系統,耳以及其他臟器等,通常預后較差。

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