既往稱(chēng)為韋格納肉芽腫。是一種壞死性肉芽腫性血管炎,屬自身免疫性疾病。該病病變累及小動(dòng)脈、靜脈及毛細(xì)血管,偶爾累及大動(dòng)脈,其病理以血管壁的炎癥為特征,主要侵犯上、下呼吸道和腎臟。
通常以鼻黏膜和肺組織的局灶性肉芽腫性炎癥為開(kāi)始,繼而進(jìn)展為血管的彌漫性,壞死性肉芽腫性炎癥。臨床常表現(xiàn)為鼻和副鼻竇炎、肺病變和進(jìn)行性腎功能衰竭。還可累及關(guān)節(jié)、眼、皮膚,亦可侵及眼、心臟、神經(jīng)系統(tǒng)及耳等。