皮肌炎好發于中年女性,是一種病因不明,以橫紋肌和皮膚為主要病變的非化膿性炎癥性的病變。
其臨床特點是四肢近端漸行性對稱性無力,可以表現的癥狀為近端肌無力,積壓痛可以出現下蹲、起立、上樓、舉物、梳頭、抬頭困難,吞咽肌受累時可以出現吞咽困難,發音不清,也可以引起吸入性肺炎。
呼吸肌受累可以出現呼吸困難,心臟也可以受累出現心肌炎,少數患者也可以合并肺間質病變。同時,也可有一些全身的癥狀,比如表現為發燒、關節酸痛、體重減輕、食欲下降和雷諾現象等。此外,皮肌炎患者除有典型的肌炎的癥狀外,還會有多樣性的皮疹,其特征性的皮疹有兩種,一種是眼眶周圍水腫性暗紫紅色斑疹,稱為向陽疹,另一種是關節深側面稍高出皮膚的,伴有鱗屑性的皮疹稱為Gottron征。