法洛四聯癥是指肺動脈口狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥大等聯合心臟畸形。
肺動脈口狹窄可以使右心排血量受到阻礙，右心負荷增加，壓力上升，迫使部分血流通過室間隔缺損進入有右夸的主動脈內，產生右向左分流，導致動脈血氧飽和度下降，出現紫疳，循環血流量減少，為了代償缺氧，紅細胞和血紅蛋白都想顯著增多。
什么是法洛四聯征
劉璐主治醫師
聊城市第二人民醫院 腎病內科
2018-07-14 1820次
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什么是法洛四聯癥法洛氏四聯癥，一般是因為胚胎期的動脈圓錐，旋轉不良導致的。臨床上一般合并四種畸形，一種是室間隔缺損合并主動脈騎跨。主動脈騎跨，是因為動脈旋轉不夠以后，造成了主動脈騎在了室間隔缺損上面。然后，還有合并右室流出道的狹窄，或者肺動脈瓣的狹窄，繼發右心室肥厚。所以室間隔缺損合并主動脈騎跨，再加上右室流出道或者肺動脈瓣的狹窄，再加上右心室肥厚，這四種畸形合并起來，就組成了法洛氏四聯癥。法洛氏四聯癥的病情輕重，根據流出道、肺動脈的發育情況，還有主動脈騎跨的嚴重程度，包括側枝的形成情況，病情輕重各有不同。
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景小勇
副主任醫師首都醫科大學附屬北京安貞醫院
2019-08-15 9252次
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如何早期發現患法洛四聯癥法洛氏四聯癥的這種畸形，因為它根據肺血管的發育情況，流出道的狹窄程度或者包括室缺、主動脈騎跨的嚴重程度，它臨床表現是不一樣的，輕的法洛氏四聯癥的孩子，一般跟正常孩子沒有太大的區別，但是比較重的法洛氏四聯癥，比如肺血管發育很差，流出道窄得很厲害，這種孩子很小的時候，很早的時候他就會發現吃奶費勁，只要稍微一吃奶或者一哭鬧的時候，口唇青紫就比較厲害，這種就得到醫院里面及時就診，還有一些比較輕一點的孩子，他可能很小的時候發育還可以，但是隨著他長大一些，他的活動量的增加，他的心臟的供氧跟不上他的成長發育的需要，所以他會出現隨著長大，生長發育受限，活動以后缺氧，我們臨床最常見的一個現象叫蹲踞現象，就是孩子一活動，活動量一大，累得受不了，缺氧，他就得蹲下，蹲下以后回心血流量增加，改善缺氧、改善心臟供血，這種都是提示法洛氏四聯癥，所以總結一下，就是在臨床上，孩子如果出現吃奶或者哭鬧或者活動以后的口唇青紫、缺氧或者蹲踞現象，這一般都提示法洛氏四聯癥。
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景小勇
副主任醫師首都醫科大學附屬北京安貞醫院
2019-08-15 2191次
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什么是法洛四聯征？什么是法洛四聯癥先天性法洛四聯征是聯合的先天性心血管畸形，包括肺動脈口狹窄、心室間隔缺損、主動脈右位、右室肥大四種異常，是最常見的青紫型先天性心臟病。在成人先天性心臟病中所占比例接近10%，其主要臨床表現是，自幼出現的進行性青紫和呼吸困難、易疲乏、勞累后缺血。嚴重缺氧時可引起暈厥，長期右心壓力增高及缺氧，可發生心功能不全，患者除明顯青紫外，常伴有杵狀指。心臟聽診，肺動脈瓣第二心音減弱，以致消失，胸骨左緣常聞及收縮期噴射性雜音，腦血管意外、感染性心內膜炎、肺部感染為本病常見并發癥。語音時長 1:22”
馮罡
主治醫師宜昌市中心人民醫院
2018-08-02 2160次
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什么是法洛四聯癥?法洛四聯癥是一種常見的先天性心臟畸形，其病理表現為室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚，法洛四聯癥在兒童發紺型心臟畸形中居于首位。法洛四聯癥主要由于慢性缺氧、紅細胞增多會導致繼發心臟肥大、心率衰竭，法洛四聯癥的患兒主要表現為發紺，多在出生3到6個月就開始出現發紺，在運動和哭鬧時發紺會加重，平靜時可減輕。法洛四聯癥的患兒還會出現呼吸困難和缺氧性發作，出生后6個月開始出現缺氧、出現呼吸困難，嚴重時可以導致抽搐、意識喪失，法洛四聯癥的患兒還有明顯的蹲踞現象發生，即下蹲時可以緩解呼吸困難和發紺，蹲踞現象可以反復發作，法洛四聯癥的患兒多有生長發育遲緩，常有杵狀指。法洛四聯癥的患兒一旦發現應盡早的給予手術治療。語音時長 01:44”
王玲玲
副主任醫師華潤武鋼總醫院
2019-05-05 3982次
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什么是法洛四聯癥法洛四聯癥主要是心臟畸形，包括右心室肥厚、主動脈騎跨、肺動脈狹窄、室間隔缺損。主要表現為發紺、呼吸困難和缺氧性發作。法洛四聯癥可累及心血管呼吸系統，嚴重者多因心衰，心律失常而死亡。本病主要采取手術治療，糾正心臟畸形。
馬謙
主治醫師濟南市中西醫結合醫院
2018-11-29 1704次
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法洛四聯癥怎樣確診病情分析：法洛四聯癥通過患兒的臨床表現及輔助檢查可確診。診斷要點： （1）進行性加重的發紺和呼吸困難，哭鬧時加重，常常伴有杵狀指和紅細胞增多。大部分病例出生后數月出現青紫，活動時喜蹲踞也是本病的特征之一。 （2）胸骨左緣第2、3肋間收縮期吹風樣噴射性雜音，伴震顫。 （3）X線檢查示肺血減少，肺動脈段凹陷。主動脈影增寬，心尖上翹，構成典型"靴形心"。超聲心動圖和右心室造影可顯示本病的解剖畸形，可助確診本病。意見建議：法洛四聯癥是最常見的紫紺型先天性心臟病，屬于復雜型先天性心臟病，預后差，死亡率高，未經手術治療者，僅3%可活至40歲。當患兒有紫紺時建議及早小兒心內科或心外科就診，完善心臟彩超等以明確診斷，一經確診，及早心外科治療，主張一次性根治術治療。
楊慶璽
副主任醫師山東省泰山療養院
2020-06-22 1101次
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法洛四聯癥和法洛三聯征區別法洛三聯征是指法洛三聯癥，法洛四聯癥和法洛三聯癥的區別主要就是癥狀有所不同。法洛四聯癥和法洛三聯癥都屬于先天性的心臟病，兩者主要的區別就是癥狀有所不同。法洛四聯癥主要包括室間隔缺損、右心室肥大、肺動脈瓣狹窄以及主動脈騎跨四種癥狀，而法洛三聯癥主要包括右心室肥大、肺動脈瓣狹窄、室間隔缺損或者卵圓孔未閉
李飛
副主任醫師華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院
2022-05-13 350次
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法洛四聯癥怎樣確診法洛四聯癥屬于先天性心血管畸形，包括肺動脈狹窄，室間隔缺損，主動脈騎跨和右心室肥大，與發病的因素與遺傳因素，以及懷孕期間暴露因素有關，通過心臟彩超以及四維彩超檢查，可以幫助確診。預防法洛四聯癥，首先在懷孕期間盡量避免用一些對胎兒發育有影響的藥物，避免病毒感染，不要隨意接觸放射性類的物質，避免煙酒的刺
楊士偉
主任醫師首都醫科大學附屬北京安貞醫院
2024-11-21 0次
