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醫(yī)生主講實(shí)錄

遺傳性血色病是一種鐵代謝異常的遺傳性疾病,它有六種不同的基因類型,其中主要的一種與HFE基因相關(guān),另外五種是罕見的類型。

那么這種疾病的特點(diǎn)就是過量的鐵吸收導(dǎo)致不同的組織器官的破壞,針對這種情況也就是放血療法,再就是可以應(yīng)用去鐵胺進(jìn)行去鐵治療,它可以并發(fā)心臟肥大、心肌病、腹痛、關(guān)節(jié)炎。

另外還可以有軟骨鈣質(zhì)沉積,還有肝功能細(xì)胞的紊亂,出現(xiàn)轉(zhuǎn)氨酶的明顯升高,嚴(yán)重的患者還出現(xiàn)肝硬化的癥狀,另外呢還有皮膚色素沉著,糖尿病的出現(xiàn),其中垂體功能衰竭,常常可以導(dǎo)致睪丸萎縮,性欲的喪失。那么針對這種情況它的鐵蛋白是明顯增高的,所以說我們要間斷的給予去鐵胺來進(jìn)行治療,避免臟器的各種損害。

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