自身免疫性胰腺炎臨床表現并沒有特異性,可以表現為梗阻性黃疸,不同程度的腹痛、后背痛、乏力,體重下降等等,以無痛性梗阻性黃疸最常見,而且可以在幾周內內形成,且常常被誤診為胰腺癌。許多患者有右腹部不適和腹痛,極少數有典型的急性胰腺炎發作,大約有15%的患者沒有任何癥狀。
40%至90%的免疫性胰腺炎的患者有胰腺外器官受累,最常見的是干燥綜合癥尤其以女性多見,其他包括炎癥性腸病、膽管炎、縱膈或腹腔淋巴結腫大、間質性腎炎、腹膜后纖維化、肺間質纖維化系統性紅斑狼瘡、甲狀腺功能低下、肝臟假性瘤等等。50%至70%的自身免疫性胰腺炎的患者,合并糖尿病糖耐量異常。