原發型血管炎的病因目前還不是很明確,是以血管壁的炎癥和纖維素樣壞死為其病理特征,是一種自身免疫性疾病。一般根據受累血管的大小分為大血管炎,中等血管炎和小血管炎。
其中原發性小血管炎,可以見于各年齡組,但其中以中老年人最為多見,患者常表現為不規則的發熱,出現乏力以及關節肌肉疼痛,體重下降一些全身癥狀。原發性小血管炎,幾乎可以累及全身任何一個器官,例如腎臟受累時會出現血尿,也有表現為急性性腎小球腎炎,另外還有肺部病變,也要值得注意,表現為咳嗽,痰中帶血甚至嚴重的會有咯血。因肺泡的廣泛出血發生呼吸衰竭,從而危及到生命。也有一些患者會出現哮喘的表現,此外患者還可能會有眼部,消化道,耳鼻,咽喉,以及神經系統的受累。