該病可能與慢性炎癥、慢性感染、變性過程、先天異常、氧氣或化學物質刺激、遺傳、代謝紊亂和機械刺激所引起有關。
通過認為在黏膜下層和固有層的彈力層中,未分揀出肌底組織細胞,經過深化形成軟骨細胞,而導致鈣質聚集和骨化作用發生,組織學上看到黏膜下層有化生的軟骨和骨組織,有時是帶有脂肪髓組織的骨質沉積,覆蓋其上的黏膜是正常完整的,或是化生的鱗狀上皮細胞。
它的主要臨床表現是由于氣管支氣管壁多發的骨性或軟骨性的結節,從而使管壁明顯僵硬,甚至管腔堵塞。其癥狀有輕也有重,主要根據病變的范圍和管腔阻塞的程度有一定的關系?;颊咭话惚憩F為咳嗽、咳痰、血絲痰、活動后氣促聲嘶,但是這些癥狀都缺乏特異性,往往容易漏診或誤診,因此在臨床上一定要結合病史以及相關的檢查,給予明確的診斷。