主要侵犯小血管,如小動脈、毛細血管、小靜脈、腎微血管、腎小球毛細血管。典型病理改變為血管壁中性粒細胞浸潤以及白細胞破碎、纖維蛋白樣壞死和血管外細胞外滲。
中青年多見,男性多于女性,常見的受累器官有皮膚、腎臟和肺。
腎損害表現有血尿、蛋白尿、白細胞尿、腎功能可能是正常的,但是常常呈急進性進展,可以表現為腎病綜合征或者是急進性腎炎綜合征,尿沉渣常見紅細胞管型、顆粒管型和透明管型,腎臟病理表現為彌漫或者是局灶性、壞死性腎小球腎炎,光鏡下可見較小的葉間動脈、小動脈、靜脈和毛細血管有纖維素樣壞死性改變和上皮新月體形成,免疫熒光常常呈陰性。