重復腎相當于手指互相嵌合在一起,中間沒有絕對的分界線,外觀看是一個腎。重復腎有單獨的供血系統和單獨的集合系統,但是腎臟緊密結合在一起,互相嵌合,沒有絕對的分界線。
重復腎的原因是輸尿管在胚胎期分化時出現問題,重復腎多數結合成為一體,有共同的背膜,表面有淺溝,但腎盂、輸尿管及血管都各自分開,重復腎臟完全分開者甚至為少數,重復腎最常見的腎輸尿管先天畸形,發病率約1500:1。
單側畸形比雙側畸形多六倍,重復腎多數融合為一體,多數不能分開,表面有一淺溝,但腎盂、輸尿管上段及血管分開,亦有各自的腎盂、輸尿管和血管。重復腎可為單側亦可為雙側,重復腎,重復輸尿管多同時存在,重復輸尿管可以完全性亦可為不完全性。