完全性大動脈轉位指的是指主動脈和肺動脈對調位置,主動脈瓣不像正常在肺動脈瓣的右后而在右前,接右心室;而肺動脈瓣在主動脈瓣的左后,接左心室。左右心房心室的位置以及心房與心室的關系都不變。靜脈血回右房、右室后出主動脈又到全身,而氧合血由肺靜脈回左房、左室后仍出肺動脈進肺,使體循環與肺循環各走各路,而失去循環互交的生理原則,其間必須有房缺、室缺或動脈導管未閉的交換血流,患者嬰兒才能暫時存活。
完全性大動脈轉位是新生兒期最常見的紫紺型先天性心臟病,發病率占先天性心臟病總數的5%~7%,居紫紺型先心病的第二位,若不治療90%的患者在1歲內容易死亡。