原發骨髓纖維患者造血系統的改變最為顯著,由于髓外造血也可累及其他器官系統,研究表明原發骨髓纖維化患者隨心細胞有克隆性,肝細胞分化,但是骨髓成纖維細胞t細胞是多克隆的,過度骨髓纖維化的病因仍不清楚。
血小板巨核細胞和單核細胞是分泌多種細胞因子,如轉化生長因子,血小板來源的生長因子,血白細胞的忌介素義,表皮生長因子和堿性成纖維細胞生長因子可以導致成纖維細胞生成和細胞外機制的增值,此外可以造成了血管內皮細胞增殖和骨髓微血管生長,新生血管形成是慢性骨髓增殖性的主要標志,大約70%的骨髓纖維化患者骨髓中的微血管密度升高,在原發骨髓纖維化患者的骨髓和髓外造血部位都有新生血管的形成,血清血管內皮生長因子的水平升高是新生血管生長增加的主要機制。