原發性膽汁性肝硬化是一種成年人慢性進行性膽汁淤積性肝疾病,它是以肝內進行性非化膿性小膽管破壞伴有門靜脈炎癥和肝纖維化為特點,絕大多數的原發性膽汁性肝硬化的患者最終會發展成為肝硬化和肝衰竭,是肝移植的主要適應癥之一。
原發性膽汁性肝硬化的患者預后差異很大,而且不可預見,有些患者從來都不出現癥狀,而其他的患者可以進行性惡化,沒有癥狀的患者總的生存時間顯著長于有癥狀的患者,有癥狀的患者估計存活時間大約是十年到十五年。
影響預后的因素包括老年人血清總膽紅素濃度升高,肝合成功能降低以及組織學分期的程度,門靜脈高壓并發癥可以出現在有癥狀的原發性膽汁性肝硬化的患者,三年以后食管靜脈曲張及出血的危險性增加。