川崎病的主要臨床表現是持續的發熱,一般為稽留熱和馳張熱,體溫可高達39-40℃以上,持續七到十四天或者更長可以到一個月,抗生素治療無效,雙眼結膜充血,無膿性分泌物,口腔充血,口唇呈櫻桃紅色,常伴有皸裂和出血口腔黏膜彌漫充血和草莓舌,手掌和腳掌硬腫,以指端為主。
恢復期指端出現膜狀脫皮,一般局限于第一指節,肛周,皮膚發紅以及脫皮,可以出現彌漫性的紅斑性皮疹,肩部淋巴結一過性腫大,常常為單側腫大,皮溫不高。其他的臨床表現有易激惹,煩躁不安,少數用無菌性的腦膜炎,其他也可以出現腹痛,惡心,嘔吐,腹瀉,肝大,黃疸,咳嗽等情況,冠狀動脈并發癥是影響預后最為關鍵的因素。