早期視網膜母細胞瘤的病理腫瘤仍然在眼內,應盡早張眼球摘除,越早越好。摘除眼球時,視神經剪除愈長越好,并將視神經斷端做病理檢查,如視神經斷端已有腫瘤浸潤,或眼球摘除術中發現視神經已明顯增粗,或腫瘤已經穿破眼球,向框內蔓延,或x線片上已有視神經孔擴大,應該立即施行徹底的框內容物摘除術,并加用深層x線治療和化學療法,以挽救患兒的生命。
化學療法可應用長春新堿和環磷酰胺,三乙酰,三聚氰胺也有一定的療效。放射治療用于早期體積較小的腫瘤,雙眼患者的非手術眼,不宜手術治療者以及手術前后的輔助治療,目前主要采取局部放射貼服器和tyf治療的衫明治療法。此外也有應用光明或冷凍治療者,本病為小兒的惡性腫瘤,預后很差。