苯丙酮尿癥的治療,尤其是相關(guān)基因缺陷的患兒,需要接受飲食治療,降低苯丙氨酸的攝入量,以維持血濃度大致正常。
如果患兒能夠在出生后三周以?xún)?nèi)獲得明確診斷,并開(kāi)始飲食治療,則可以避免各種癥狀,比如智力發(fā)育遲滯的出現(xiàn),原則上是長(zhǎng)期堅(jiān)持低苯丙氨酸的飲食,他的飲食量?jī)H能滿(mǎn)足機(jī)體對(duì)其每日需要量就可以了。
食物當(dāng)中以碳水化合物為主,減少總蛋白的質(zhì)量,有條件的可以進(jìn)食不含或者少含苯丙氨酸的氨基酸混合液,苯丙氨酸的攝入,隨著年齡增長(zhǎng)應(yīng)該有所增加,以適應(yīng)機(jī)體生長(zhǎng)發(fā)育的需要。