?特發性肺纖維化是肺纖維化的一種,是指已成纖維細胞增殖及大量細胞外基質聚集,伴炎癥損傷,組織結構破壞為特征的一大類肺疾病的終末期改變,就是正常的肺泡組織被損壞后,經過異常修復導致的結構異常。
肺纖維化里面有絕大部分是病因不明,這也就是特發性肺纖維化,特發性肺纖維化是以彌漫性肺泡炎,和肺泡結構紊亂最終導致肺間質纖維化為特征的疾病,約15%的特發性纖維化病例呈急性經過,常因上呼吸道感染就診,而發現進行性的呼吸困難加重,多于六個月內死于呼吸循環衰竭,絕大多數特發性肺纖維化為慢性行,平均的生存時間也只有三年左右,慢性型似乎并非急性的演變而來,確切關系目前仍不了解。