環磷酰胺是風濕病常用的一種免疫抑制劑,在治療硬皮病的時候,主要是用于合并臟器受累時,如果患者出現急性的間質性肺炎或者有腎臟受累,這個時候需要應用環磷酰胺聯合激素進行治療,可以提高療效,并減少糖皮質激素的用量,尤其是對合并腎臟和間質性肺炎早期的患者,療效比較明確。
但是環磷酰胺對改善皮膚的硬化可能沒有什么療效,硬皮病的治療主要在早期是為了阻止新的皮膚和臟器受累,而到了晚期,主要是根據已有的癥狀,進行對癥處理。
這個疾病通常緩慢發展,大多數通過治療以后,預后還是比較好,但是如果是合并急進性加重性的肺動脈高壓或者是腎危象,死亡率就比較高。