好發于青少年,男性多于女性,多為隱匿性疾病,大量蛋白尿及腎病綜合癥為其主要臨床特點,多數伴有血尿,多數有高血壓和腎功能減退,光鏡下腎小球病變呈局灶節段分布,表現為受累節段的硬化相應的腎小管萎縮,腎間質纖維化,免疫病理顯示igm和c3的腎小球受累節段呈團狀、沉積,電鏡下可見腎小球上皮細胞乳突廣泛融合,乳突與腎小球基底膜分離,及裸露的jbm階段。
根據硬化部位及細胞增殖的特點,局灶性節段性腎小球硬化可分為以下五種類型,經典型、塌陷型、頂端型、細胞型、及非特殊型,其中非特殊型最為常見,約占半數以上,多數頂端型局灶性節段性腎小球硬化對糖皮質激素治療有效,而塌陷型局灶性節段性腎小球硬化,對激素的反應差、進展快,多余兩年內進入終末期腎衰竭,其余各項的育后介于兩者之間,部分病例有微小病變腎病轉變而來。