淀粉樣變性心肌病是一種心肌功能紊亂的疾病,在心肌組織內沉積有能被蘇木紫-伊紅均勻染色的淀粉樣蛋白質,臨床一般分為原發性和繼發性,發生于結核、類風濕性關節炎、潰瘍性結腸炎、慢性骨髓炎、慢性化膿性和消耗性疾患等,或發生于多發性骨髓瘤均稱為繼發性淀粉樣變性心肌病。無以上病因則為原發性淀粉樣變性心肌病,多與遺傳有關。淀粉樣變性心肌病,會有以下臨床表現:
第一、限制型心肌病最為常見,表現為右心功能不全和周圍性水腫,無夜間陣發性呼吸困難和端坐呼吸,由于心室僵硬,可導致左心室舒張早期充盈速度減慢。
第二、充血性心衰較為常見,常見者有心悸、氣促、兩肺底濕啰音,由心肌收縮功能減退所致。
第三、體位性低血壓,患者可出現體位性低血壓,多有血管和自主神經淀粉樣變性所致,此外還與心臟和腎上腺淀粉樣變性有關。
第四、心律失常頗為常見,病變累及傳導系統者,多表現為束支傳導阻滯,高度房室傳導阻滯以及發作性竇性靜止。
第五、心絞痛,淀粉樣變性心肌病,累及冠狀動脈者可引起心絞痛,大部分病人胸前導聯可出現病理性Q波或者是過渡區R波遞增不良。
第六、體檢,可發現頸靜脈充盈,有庫斯莫爾征,舒張期額外心音,一些病例可有二尖瓣關閉不全的心臟雜音。