淀粉樣變性心肌病的主要臨床表現包括:
一,限制型心肌病,最為常見表現為右心功能不全和周圍性水腫,但無夜間陣發性呼吸困難和端坐呼吸,由于心室肥厚相應,所以左室舒張早期中有速度減慢,與縮窄性心包炎時見到的左室舒張早期充盈加速相反。
二,由于收縮功能失調引起的心力衰竭較常見,在血流動力學上,心室充盈受限是次要的。患者心衰進行性加重,且治療無效,對于洋地黃敏感者可以導致猝死,故一般不使用。有時冠狀動脈淀粉樣變性,也可以引起心絞痛和心肌梗死。
三,直立性低血壓,約有10%的患者可以出現直立性低血壓。
四,心臟的激動形成以傳導異常,傳導系統受累可以引起心律失常、傳導障礙和猝死。體征包括心臟擴大、淋巴結腫大、肝脾大,以及充血性心率衰竭,腎病和周圍神經病變的相關表現。