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什么是運動性神經(jīng)元病

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醫(yī)生主講實錄

運動性神經(jīng)元病是一種較為少見的慢性病,會影響大腦神經(jīng)和控制行動的脊髓,運動神經(jīng)元病也稱肌萎縮性側(cè)索硬化癥,這種疾病通常在四十歲以上的人群中多發(fā)生,男性發(fā)病者較為常見。

癥狀:起初患有運動神經(jīng)元疾病的人可能不會意識到任何異常,癥狀發(fā)展的很慢,隨著時間的推移患者開始變得遲鈍和力變?nèi)趸蛘呒∪饨┯玻∏檫M一步惡化后,吞咽的肌肉和語言功能都會受到影響,疾病會引發(fā)嚴重的殘疾,但患者的感知能力和智力并不會受到影響。

病因:約90%的運動神經(jīng)元患者無家族遺傳,稱之為散發(fā)型運動神經(jīng)元病,病因不詳。而在剩余的10%中則認為存在某種遺傳因素,家族型運動神經(jīng)元病1993年研究人員鎖定了一個稱為Sode的涂片基因,約五分之一的家族型神運動神經(jīng)元病與之有關(guān),它的突變導致了一個缺陷蛋白的產(chǎn)生,在健康人中這種蛋白通過清除自由基之類的物質(zhì)而保護運動神經(jīng)元。

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