原發性硬化性膽管炎是一種特發性肝內外膽管炎癥和纖維化導致的多灶性的膽管狹窄，慢性膽汁淤積綜合癥，門脈高壓和最終肝衰竭的慢性膽汁淤積性的肝病。
有一部分患者還可以發生膽管癌，主要累及年輕人平均年齡是四十歲，有70%的患者是男性，臨床表現可以沒有癥狀，但是肝功能異常或者以慢性膽汁淤積復發性膽管炎，慢性肝病的并發癥而就診，也有剖腹手術的時候偶然發現的，癥狀和體征常見有乏力、瘙癢、黃疸癥狀，還可以有重量減輕發熱等不適。
原發性硬化性膽管炎的臨床表現
于姍主治醫師
聊城市第二人民醫院 內分泌科
2018-06-23 3334次
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原發性硬化性膽管炎有什么特點自身免疫性肝炎除了要與原發性膽汁性肝硬化相鑒別以外還有另外一個自身免疫性肝病，我們叫原發性硬化性膽管炎。這個疾病它是以肝內外膽管系統廣泛的炎癥和纖維化為特點，多見于中青年的男性。特異性抗體的檢測時，沒有什么特別的特異性的抗體。但是有80%以上的病人可能出現一個安卡抗體的陽性，我們叫抗中性粒細胞包漿抗體的陽性。這是這個疾病的診斷很重要的一點，這時我們需要做膽管的造影。如果在膽管造影過程當中，見到肝內外膽管的狹窄與擴張相間，呈現一個串珠狀的改變，這是這個疾病特有的。
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周桂琴
主任醫師首都醫科大學附屬北京地壇醫院
2018-05-24 5231次
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原發性膽汁性膽管炎的病因原發性膽汁性膽管炎簡稱PBC，它是由于自身免疫反應介導的一個慢性進行性的膽汁淤積性肝病。因為后期發展為肝硬化，所以它又有一個名字叫做原發性膽汁性肝硬化。它的病因至今還未闡明，一般認為它是跟環境、遺傳、社會因素有關系。也有作者認為可能與內分泌、免疫狀況有關系、非常復雜。但是至今還沒有一個統一的說法，所以臨床上也不好最后界定。
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李祥金
主任醫師武漢市普仁醫院
2019-10-31 3161次
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原發性硬化性膽管炎原發性硬化性膽管炎的發病原因，現在還不十分清楚，可能與以下的因素有關。第一，是由于潰瘍性的結腸炎，兩者關系比較密切，是原發性硬化性膽管炎可能存在自身免疫的過程。第二，是慢性或反復的細菌進入門脈循環，可以誘發肝臟及膽管的炎癥反應，結腸的細菌和慢性的病毒感染造成毒性膽汁酸積聚，也可以導致肝臟的損傷。第三，可能發生膽管的缺血性損傷，免疫學介導的膽管損傷，可能是原發性硬化性膽管炎發病的主要機制。總體而言，原發性硬化性膽管炎被認為是一種多因素參與的疾病，可能在環境因素刺激下導致具有遺傳背景的個體中發病，也有學者認為原發性硬化性膽管炎是臨床表現相似的一類疾病。原發性硬化性膽管炎的診斷，對于膽汁淤積為主的肝功能異常患者，尤其合并有炎癥性腸病時需要考慮原發性硬化性膽管炎的診斷，膽管造影，以下特征性的膽管改變并除外繼發因素后可以診斷原發性硬化性膽管炎，經皮肝穿刺活檢可以支持診斷，但是通常不需要做。語音時長 1:57”
潘祝彬
主治醫師安徽省兒童醫院
2018-10-24 5678次
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原發性硬化性膽管炎的臨床特征原發性硬化性膽管炎的臨床表現以及特征。特征性的病理改變是膽管纖維化性的炎癥，大部分病例病變同時可以累及肝內或者是肝外的膽管，也有一部分病例可以累及到肝外膽管或者是僅累及肝內小膽管，發生在青壯年男性，男女比例在二到三比一。起病隱襲漸進，就診的時候多數患者已有明顯癥狀，主要表現是黃疸皮膚瘙癢，右上腹疼痛，少部分患者可以有寒戰發熱，可能與合并感染有關系，肝臟一般會有腫大，實驗室檢查是膽汁淤積性黃疸的表現，轉氨酶可以輕到中度的升高，最終可以發展為繼發性膽汁性肝硬化。語音時長 1:11”
于姍
主治醫師聊城市第二人民醫院
2018-06-30 1922次
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硬化性膽管炎怎么治療病情分析：硬化性膽管炎是一種慢性膽汁淤積性病變，它往往表現為進行性炎癥和纖維化，最終會使膽管狹窄，從而引起肝硬化和門靜脈高壓。意見建議：而現在臨床沒有根治性的治療方法，主要以減緩病情發展，緩解癥狀為主。常用的藥物有熊去氧膽酸，可以長期服用。肝移植是硬化性膽管炎，終末期唯一有效的治療方法，但由于費用昂貴，肝源少。很少有患者通過這種方式再進行治療。
信鵬
主任醫師朝陽市第二醫院
2019-03-21 1602次
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原發性肝癌的臨床表現有哪些病情分析：原發性肝癌的臨床表現主要有右上腹疼痛不適伴有黃疸，部分患者因為白蛋白下降，會有明顯的腹脹，腹痛現象，通常患者會出現厭食，消瘦等臨床表現。意見建議：當患者發現肝臟占位的時候，一定要評估良惡性，必要可以考慮進行穿刺檢查，明確病理性質，能夠進行手術切除的，應該積極的手術切除，不能夠手術切除，可以先考慮介入靶向治療，等病灶變小以后有手術機會的，應該及時手術治療。
王坤
副主任醫師宿州市立醫院
2020-07-07 903次
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原發性硬化性膽管炎怎么治療原發性硬化性膽管炎是一種由于感染、遺傳因素、膽管缺血、自身免疫異常等多種原因所導致的，發生在膽管部位的疾病，主要會表現為肝臟內分泌的膽汁出現了淤堵的情況。原發性硬化性膽管炎的患者臨床上以肝臟內和肝臟外的膽管都出現了進行性纖維化的狹窄為主要特點。而且患有原發性硬化性膽管炎的大部分患者都會有潰瘍性結腸炎
王東
主任醫師北京大學人民醫院
2019-07-16 1923次
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原發性硬化性膽管炎晚期肝臟增大還是縮小原發性硬化性膽管炎晚期肝臟增大，原發性硬化性膽管炎是一種慢性膽汁淤積性疾病，目前病因尚不完全明確，可能是由于環境因素刺激導致的，也可能是由于膽管的缺血性損傷引起，常見于年輕的男性，往往與炎性腸病，尤其是潰瘍性結腸炎有關，病情比較隱匿，會有漸進性加重的乏力、瘙癢和梗阻性黃疸的癥狀，一般到了晚期會出現黃
王東
主任醫師北京大學人民醫院
2022-08-22 183次
