原發性硬化性膽管炎的發病原因,現在還不十分清楚,可能與以下的因素有關。
第一,是由于潰瘍性的結腸炎,兩者關系比較密切,是原發性硬化性膽管炎可能存在自身免疫的過程。
第二,是慢性或反復的細菌進入門脈循環,可以誘發肝臟及膽管的炎癥反應,結腸的細菌和慢性的病毒感染造成毒性膽汁酸積聚,也可以導致肝臟的損傷。
第三,可能發生膽管的缺血性損傷,免疫學介導的膽管損傷,可能是原發性硬化性膽管炎發病的主要機制??傮w而言,原發性硬化性膽管炎被認為是一種多因素參與的疾病,可能在環境因素刺激下導致具有遺傳背景的個體中發病,也有學者認為原發性硬化性膽管炎是臨床表現相似的一類疾病。
原發性硬化性膽管炎的診斷,對于膽汁淤積為主的肝功能異?;颊?,尤其合并有炎癥性腸病時需要考慮原發性硬化性膽管炎的診斷,膽管造影,以下特征性的膽管改變并除外繼發因素后可以診斷原發性硬化性膽管炎,經皮肝穿刺活檢可以支持診斷,但是通常不需要做。