大動脈炎,至今為止具體的病因是不明確的,多數學者認為本病為自身免疫性疾病,與體內產生的免疫反應相關。但是具體的發病的原因、誘因以及發病機制都是不明確的。
大動脈炎主要累及主動脈、主動脈弓及其分支,升主動脈、腹主動脈、鎖骨下動脈、腎動脈、肺動脈等,為全層動脈炎。早期血管壁為淋巴細胞、漿細胞浸潤,偶見中性粒細胞以及多核巨細胞,內膜增厚導致血管的阻塞。隨之,中層彈力纖維以及平滑肌斷裂、壞死,內膜增厚纖維化、中外膜縮窄,所以引起動脈管腔的狹窄和閉塞,并可形成動脈瘤。大動脈炎好發于青年女性,平均發病年齡為22歲。