一、臨床表現。多于50歲以后發病,呈隱匿起病,主要表現為活動性呼吸困難,漸進性加重,常伴干咳,75%有吸煙史。
二、體征。杵狀指,雙肺底聞及velcro音。
三、胸部HRCT診斷UIP的準確性大于90%。典型UIP表現為:1.病變呈網格改變,蜂窩改變,伴和不伴牽拉支氣管擴張。
2.病變以胸膜下基底部分分布為主。
四、肺功能限制性通氣功能障礙,彌漫功能下降。
五、外科肺活檢,對HRCT成不典型UIP改變,診斷不清楚,沒有手術禁忌癥的患者,應考慮外科肺活檢。
UIP的病例診斷標準:
1、明顯纖維化或結構變形,伴或不伴蜂窩肺,胸膜下間質分布。
2、斑片肺實質纖維化。
3、成纖維細胞灶。