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先天性巨結(jié)腸原因

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醫(yī)生主講實(shí)錄

先天性巨結(jié)腸原因目前尚不清楚,多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與遺傳有密切關(guān)系,發(fā)病機(jī)理是遠(yuǎn)端腸管神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如,或功能異常。使腸管處于痙攣狹窄狀態(tài),腸管近端,腸管代償性增大增厚犯病有時可合并其他畸形。

胚胎學(xué)認(rèn)為先天性巨結(jié)腸的腸壁內(nèi)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如,是一種壁內(nèi)神經(jīng)發(fā)育停頓,這是外培層神經(jīng)纖維無法參與正常的腸壁內(nèi)神經(jīng)叢發(fā)育。遺傳因素遺傳學(xué)的深入研究認(rèn)識到,先天性巨結(jié)腸是遺傳與環(huán)境因素的聯(lián)合致病作用,為多基因和多因素遺傳病,也有人稱之為是多因素遺傳病。

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