系統性硬皮病晚期由于小動脈管腔的閉塞,患者往往會表現為軀干、四肢皮膚彌漫性的腫脹、硬化、皮膚萎縮、變薄,由于皮下組織和肌肉也發生萎縮硬化,致使皮膚緊貼于骨膜上,而且容易出現皮膚潰瘍、壞死,病人的面部表情固定,鼻變小、變尖,眼裂變小,外耳變薄,張口受累,全身關節有可能出現疼痛、僵直。
當患者內臟同時受累發病時,往往會出現各種相應癥狀,比如食道受累會出現吞咽困難,胃腸道受累會出現腹痛、腹瀉,肺臟受累會出現肺氣腫、呼吸困難的癥狀,心臟病變時會出現胸悶、氣急、心悸以及各種心律失常,腎臟病變表現為血尿、蛋白尿、氮質血癥、高血壓這樣的表現。
所以系統性硬皮病到了晚期,患者的表現比較復雜,多種多樣,往往表現為多個器官受累。