先天性腦積水或稱嬰兒腦積水,指嬰兒時期由于腦脊液循環受阻,吸收障礙或者分泌過多時,腦脊液大量積于腦室系統和蛛網膜下腔,導致的腦室系統和蛛網膜下腔擴大,形成頭顱擴大,顱內壓增高和腦功能障礙。
較大的兒童和成人的腦積水則無頭顱擴大的表現,原因主要為產后顱內出血或新生兒或嬰兒時期的化膿性結核性腦膜炎,容易造成腦內某些部位如的第四腦室開口緩遲,小腦幕游離緣之間的間隙發生粘連,導致腦脊液流通障礙。
臨床表現,出生六個月內的腦積水患兒,其顱內壓增高的表現并非頭痛或視乳頭水腫,而是頭圍明顯增大、額頂凸出、前囟擴大隆起、顱縫增寬、頭頂扁平、頭發稀少,頭皮靜脈怒張、面顱明顯小于頭顱,顱骨變薄,叩診音呈破罐音,患兒智力低弱,可有抽搐的發生。