淋巴管肌瘤病,目前還沒有令人滿意的治療方法。糖皮質激素和細胞毒性藥物均無效。
孕酮每月400毫克,或每兩個月400毫克,或每天10至20毫克,但效果并不令人滿意。三苯氧胺和孕激素、釋放激素已用于治療本病,但效果也尚不確定。卵巢切除術聯合孕激素治療,具有優于單一治療的積極作用。
目前世界上已有六十例患者接受了肺移植的治療,50%的患者存活了三年。移植肺也報道了LAM,該病自然進展,預后較差,中位生存期為八至十年。大多數患者均死于呼吸衰竭,偶有二十年生存的幾率,在發病后期可發生急性加重,妊娠和雌激素可加重病情。